Postępująca wieloogniskowa Leukoencefalopatia (PML)

Choroba związana z wysokim ryzykiem śmierci, uszkodzenie mózgu

HIV może uszkodzić twój układ odpornościowy; tyle jest jasne. Ponieważ HIV staje się bardziej aktywny i tworzy więcej kopii samego siebie, szkody mogą stać się coraz poważniejsze, co powoduje zwiększone ryzyko rozwoju infekcji oportunistycznych .

Jednym z najpoważniejszych jest choroba zwana postępującą wieloogniskową leukoencefalopatią (PML) . Warunek jest opisany przez samą nazwę: "leuko", co oznacza biały, "encephalo" oznacza mózg, a "pathy" oznacza chorobę.

Jako taki PML jest postępującym uszkodzeniem istoty białej mózgu w wielu lokalizacjach (wieloogniskowej).

Przyczyną tego stanu jest stopniowe usuwanie osłony mielinowej, która pokrywa zakończenia nerwowe, w szczególności biała substancja mózgu. Jako choroba demielinizacyjna, PML manifestuje się bardzo podobnie jak stwardnienie rozsiane (MS) , aczkolwiek szybsze.

Wirus odpowiedzialny za PML to taki, na który narażono większość osób nazywanych wirusem JC (lub wirusem Johna Cunninghama). O ile szacuje się, że 70-90% światowej populacji zostało narażone na działanie wirusa, może ono wywoływać choroby tylko wtedy, gdy dana osoba cierpi na ciężką supresję immunologiczną, tak jak dzieje się to w przypadku AIDS.

Po rozpoznaniu PML ma wysoką śmiertelność, a 30-50% osób umiera w ciągu pierwszych miesięcy od rozpoznania. Ci, którzy przeżyją, zwykle mają różny stopień uszkodzenia mózgu - niektórzy umiarkowani, inni ciężcy.

PML występuje najprawdopodobniej, gdy osoba zakażona HIV ma liczbę CD4 poniżej 100 komórek / ml.

Z definicji diagnozę AIDS przeprowadza się, gdy CD4 spada poniżej 200 komórek / ml

Objawy PML

Objawy PML mogą przypominać wiele innych schorzeń, szczególnie na wczesnym etapie. Zazwyczaj jedyną oznaką problemu może być:

Często ludzie mylą te objawy ze zmęczeniem, działaniami niepożądanymi leku, a nawet łagodnym udarem lub przejściowym atakiem niedokrwiennym . Wraz z postępem PML mogą rozwinąć się cięższe objawy, w tym upośledzenie mowy i wzroku, a także drgawki i zmiany osobowości.

W niektórych przypadkach pacjenci mogą doświadczyć tego, co jest nazywane zespołem ręki obcej, w którym ręka porusza się sama, nawet jeśli dana osoba nie wie o tym ani nie jest w stanie jej kontrolować.

Diagnoza PML

PML można zazwyczaj zdiagnozować na jeden z dwóch sposobów:

Czy istnieje leczenie PML?

Przed pojawieniem się terapii przeciwretrowirusowej (ART) , PML zawsze kończyło się zgonem w ciągu kilku tygodni lub miesięcy od rozpoznania. Podczas gdy obecnie nie ma leków, które mogłyby skutecznie hamować lub leczyć PML, inicjacja ART może zmniejszyć wiele z objawów poprzez przywrócenie części funkcji immunologicznych danej osoby.

Wykazano, że ART może przedłużyć życie osoby z PML przez kilka lat.

Z drugiej strony, można znacznie zapobiec ryzyku PML, zapewniając wczesne wdrożenie ART, najlepiej w momencie diagnozy i przed wyczerpaniem funkcji odpornościowej.

Zbadano również kilka eksperymentalnych terapii, chociaż wyniki są w najlepszym przypadku mieszane lub niepotwierdzone. Obejmują one stosowanie leku przeciw malarii, meflochiny i leczenie interleukiną-2 (białkiem regulującym działanie białych krwinek).

Do chwili obecnej, tylko garstka osób okazała się wyleczona z PML przy użyciu meflochiny, podczas gdy dwóch pacjentów zdawało się odzyskiwać stosując białko odpornościowe, interleukinę-2.

Niestety, w obu przypadkach wysoka toksyczność związana z zażywaniem narkotyków utrudnia leczenie pacjentów z PML.

Źródła :

National Institutes of Health (NIH). "Strona z postępującą wieloogniskową Leukoencefalopatią", Washington, DC; zaktualizowano 14 lutego 2014 r .; dostęp do 24 lutego 2016 r.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "Ewolucja wirusa JC i jego powiązanie z ludzkimi populacjami". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Meflochina w leczeniu progresywnej wieloogniskowej leukoencefalopatii y". Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. Czerwiec 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Mieloimmunologiczny alogeniczny przeszczep komórek macierzystych opornego chłoniaka Hodgkina złożonego z interleukiny-2 progresywnej wieloogniskowej leukoencefalopatii." Rocznik hematologii. Lipiec 2002: 81 (7): 410-413.