Co to jest hemofilia i jak ona krzyżuje się z HIV?
Przed rutynowym badaniem oddawania krwi, osoby otrzymujące krew i produkty krwiopochodne były narażone na znaczne ryzyko związane z zakażeniem HIV . W rzeczywistości od najdawniejszej części kryzysu związanego z AIDS w latach 80. i 90. ryzyko przeniesienia krwi na krew było tak wysokie, że osoby z hemofilią znalazły się wśród wysokich poziomów ryzyka (sytuacja zwrócona światu bardzo nagłośnione przypadki Ricky'ego Raya, Ryana White'a i Elizabeth Glaser).
Co to jest hemofilia?
Hemofilia jest genetycznym zaburzeniem krwawienia charakteryzującym się niższymi niż normalne czynnikami krzepnięcia krążącymi we krwi. Przy tak nienormalnie niskim poziomie czynników krzepnięcia krwi dochodzi do wydłużenia krzepnięcia krwi, co stwarza ryzyko wystąpienia nieprawidłowego krwawienia.
Osoby żyjące z hemofilią często wymagają hospitalizacji z powodu krwawienia do stawów, takich jak łokcie i kolana lub nieprawidłowe krwawienie po urazie lub zerwaniu skóry. Ponieważ hemofilia jest genetycznie związana z genami determinującymi płeć, hemofilia niemal wyłącznie dotyka mężczyzn.
Dlaczego Hemofilia i HIV są powiązane?
Przed 1992 rokiem nie było narzędzia kontrolnego zapewniającego, że pobrane produkty krwiopochodne nie zawierają wirusa HIV. Niestety, ludzie żyjący z hemofilią wymagają regularnych transfuzji czynników krzepnięcia, aby utrzymać prawidłowy system krzepnięcia krwi.
Dlatego też ci pacjenci z hemofilią otrzymujący nietestowany i nieekranowany czynnik krzepnięcia przed 1992 r. Byli uważani za skrajnie zagrożeni zarażeniem się HIV przez produkty krwiopochodne, które ratowały im życie.
Aby dodać do już wysokiego ryzyka, wykorzystano sposób, w jaki łączono zasoby krwi, arbitralnie mieszając dawstwa krwi od różnych dawców, opierając się raczej na rodzaju krwi, co oznacza, że nawet te donacje, które były negatywne, były skażone krwią zakażoną HIV.
Historia Ricky'ego Raya
Ricky Ray i jego dwaj bracia byli hemofilami i otrzymywali regularne transfuzje produktów krwiopochodnych, aby utrzymać ich system krzepnięcia.
Niestety, wszystkie trzy zakaźne HIV pochodziły z rzekomo zakaonych krwią produktów HIV. Nie byli sami.
Ponad 10 000 osób żyjących z hemofilią zarażało się wirusem HIV w ten sposób we wczesnych fazach epidemii. Co gorsza, okazało się później, że agencje zignorowały ostrzeżenia, że HIV szerzy się gwałtownie w populacji hemofilii i nie robi nic, aby przesłuchać dawców.
Historia Ricky Ray jest tragiczna. Po zdiagnozowaniu HIV Ricky i jego bracia zostali wyrzuceni ze szkoły z obawy, że rozprzestrzenią swój HIV na innych uczniów. Ostatecznie zostali zmuszeni do ukrywania się po spaleniu ich domu przez nieznanych napastników.
Tak oburzająca była ta niesprawiedliwość, że w 1998 r. Kongres uchwalił Ustawę o Funduszu Relikwii Ricky'ego Ray Hemophilia, płacąc restytucję tym pacjentom z hemofilią, którzy zarażali się HIV od 1 lipca 1982 r. Do 31 grudnia 1987 r.
Jaki jest stan hemofilii i HIV dzisiaj?
Obecnie istnieją rozbudowane narzędzia do badań przesiewowych, które zapobiegają przedostaniu się zakażonej HIV krwi do krwi.
Pod koniec lat 90. XX w., Po pojawieniu się powszechnych badań przesiewowych krwi i tkanek, a także wprowadzenia testów na nowszą generację HIV , szacowane ryzyko nabycia HIV z transfuzji krwi było w przybliżeniu jednym z 600 000 przypadków.
Do roku 2003 ryzyko to wynosiło około 1 na 1,8 miliona.
Ponadto, w latach 1999-2003 potwierdzono, że tylko trzech Amerykanów z około 2,5 miliona biorców krwi otrzymało wirusa HIV z transfuzji krwi po fałszywie negatywnym badaniu przesiewowym na obecność wirusa HIV.
Źródła:
Departament Zdrowia i Opieki Społecznej USA (DHHS). "Ricky Ray Hemophilia Relief Fund; Federal Register." Waszyngton; 29 września 2005 r .
Schreiber, G .; Busch, M .; Kleinman, S .; et al. "Ryzyko zakażeń wirusowych przenoszonych przez transfuzję. Badanie dawcy retrowirusów". New England Journal of Medicine . 27 czerwca 1996; 334 (26): 1685-1690.