Objawy, MRI i nakłucie lędźwiowe do rozpoznania PML
Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia (PML) jest niebezpieczną chorobą mózgu spowodowaną wirusem JC . Wirus ten zwykle nie powoduje żadnych objawów, gdy zaraża daną osobę, ostatecznie uśpioną w ciele. Ale kiedy osłabnie układ immunologiczny danej osoby (jak w przypadku AIDS, tocznia lub niektórych raków), wirus może się reaktywować, infekując komórki wytwarzające mielinę (twoje nerwy) - taka jest biologia stojąca za PML.
Znaczenie PML w SM polega na tym, że jest to rzadko występujący efekt uboczny niektórych terapii modyfikujących przebieg choroby , w szczególności Tysabri (natalizumab).
Istnieje również kilka zgłoszonych przypadków PML u osób ze stwardnieniem rozsianym, którzy zażyli Gilenyę (fingolimod), Tecfidera (fumaran dimetylu) lub Ocrevus (ocrelizumab).
Rozpoznanie tej potencjalnie śmiertelnej choroby wymaga dokładnej i szybkiej oceny przez lekarza, w tym szczegółowej historii i badania fizykalnego, MRI mózgu i nakłucia lędźwiowego .
Testowanie wirusa JC w płynie mózgowo-rdzeniowym
W celu zdiagnozowania PML, lekarz wykona nakłucie lędźwiowe w celu analizy płynu mózgowo-rdzeniowego (CSF) pod kątem obecności wirusa JC. Odbywa się to poprzez wykonanie testu reakcji łańcuchowej polimerazy (PCR) na CSF, aby sprawdzić, czy obecny jest DNA wirusa JC.
Wyniki testu PCR w poszukiwaniu wirusa JC w płynie mózgowo-rdzeniowym zostaną połączone z wynikami klinicznymi (objawy PML) i wynikami MRI w celu ustalenia diagnozy.
MRI do zdiagnozowania PML
Zostanie uporządkowane skanowanie mózgu metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Na MRI, PML zwykle pokazuje tak wiele małych, oddzielnych zmian T2-ważonych . Mogą ostatecznie połączyć się, tworząc jedną dużą zmianę.
Twoje objawy diagnozy PML
Twój lekarz będzie chciał dokładnie wiedzieć, jak się czułeś i kiedy zaczęły się twoje nowe objawy.
W opisie musisz być precyzyjny i szczegółowy. Objawy PML są zmienne, ale mogą obejmować zmianę myślenia i osobowości, utratę koordynacji, problemy ze wzrokiem, pogorszenie słabości ramion lub nóg, bóle głowy lub drgawki.
Czasami może być trudnym rozróżnienie objawów nawrotu SM od PML. Według badań przeprowadzonych w 2009 roku w Archives of Neurology jedna osoba ma skłonność do jednego głównego objawu, podczas gdy osoby z PML mają wiele objawów.
Biopsja mózgu do diagnozowania PML
Jeśli dana osoba jest na Tysabri, testy pozytywne dla wirusa JC z testem PCR CSF, wykazuje objawy PML i ma skan MRI z ustaleniami zgodnymi z PML, jest prawdopodobne, że lekarz będzie leczył PML. Czasami jednak wykonuje się biopsję mózgu.
Biopsja mózgu polega na usunięciu niewielkich fragmentów tkanki mózgowej w celu diagnozy PML. Kawałki tkanki są badane na obecność wirusa JC.
Biopsja mózgu jest "złotym standardem" testów diagnostycznych dla PML. Niesie jednak ryzyko, w tym śmierć. Ponadto, zmiany w PML mogą być niemożliwe do uzyskania, aby uzyskać próbkę z biopsji. Nie trzeba dodawać, że nie jest to popularna procedura z pacjentami lub lekarzami, ani taka, która jest stosowana z wyjątkiem najbardziej ekstremalnych okoliczności, w celu wykluczenia innych chorób.
W przypadku osoby ze stwardnieniem rozsianym, która jest na Tysabri, jest to mniejszy problem niż u osoby z HIV / AIDS, ponieważ liczba chorób, które mogą naśladować PML (toksoplazmoza, kryptokokowe zapalenie opon mózgowych lub zespół demencji AIDS) są bardziej prawdopodobne.
Słowo od
Jeśli u pacjenta wystąpią jakiekolwiek nietypowe lub nasilające się objawy podczas leczenia lekiem Tysabri (lub innym leczeniem modyfikującym chorobę Parkinsona), należy natychmiast skontaktować się z lekarzem. Nie zakładaj, że jest to "tylko nawrót SM" lub objawy napadowe. Sprawdź się jak najszybciej. Im szybciej rozpocznie się leczenie PML, tym większe szanse na przeżycie.
> Źródła:
> Boster A i in. Postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia i rzutowo-remisyjne stwardnienie rozsiane: badanie porównawcze. Arch Neurol. 2009 Maj; 66 (5): 593-9.
> Clifford DB i in. Związana z natalizumabem postępująca wieloogniskowa leukoencefalopatia u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym: wnioski z 28 przypadków. Lancet Neurol . 2010 kwiecień, 9 (4): 438-46.
> National MS Society (2015). Przypadek PML zgłoszony u osoby przyjmującej lek Gilenya: ZAKTUALIZOWANY. oraz > Przypadek PML zgłaszany u osoby przyjmującej lek Tecfidera.
> National MS Society (2017). Przypadek PML zgłaszany u osoby przyjmującej Ocrevus w celu leczenia SM.
> Konsorcjum PML. Healthcare Professionals: Co to jest PML?