Przewlekła białaczka limfatyczna (CLL) jest najczęstszym typem białaczki u dorosłych w krajach zachodnich. Występuje, gdy dochodzi do uszkodzenia materiału genetycznego (mutacji) do komórki, która normalnie przekształciłaby się w rodzaj białych krwinek zwanych limfocytami.
CLL różni się od innych rodzajów białaczek, ponieważ mutacja genetyczna nie tylko powoduje niekontrolowany wzrost limfocytów w szpiku, ale także powoduje, że komórki nie podążają za normalnym wzorcem naturalnej śmierci komórki.
Prowadzi to do zwiększenia liczby limfocytów CLL we krwi.
W około 95% przypadków CLL na Zachodzie, typem limfocytu, który jest dotknięty, jest limfocyt B (C-komórka B). CLL T-cell występuje częściej na obszarach Japonii i stanowi tylko około 5% przypadków w USA
Nieprawidłowe limfocyty w przewlekłej białaczce są bardziej dojrzałe niż te obserwowane w ostrej białaczce. Ponieważ są bardziej dojrzałe, są w stanie wykonywać wiele funkcji normalnych limfocytów. W rezultacie przewlekła białaczka może nie być leczona przez długi czas, zanim pacjent zauważy jakiekolwiek objawy.
Są chwile, kiedy zdrowy człowiek może mieć wysoką liczbę limfocytów, a to nie znaczy, że mają białaczkę. Te komórki zwalczające infekcje przechodzą naturalnie w wysokie tempo produkcji w czasie choroby. W przypadku CLL dochodzi do nadprodukcji jednego rodzaju limfocytów (w zależności od miejsca pierwotnej mutacji genetycznej), a komórki, gdy są dojrzałe, wykazują nieprawidłowe cechy.
Ważną rolą zdrowych limfocytów B w ciele jest wytwarzanie immunoglobulin, które są białkami pomagającymi zwalczyć infekcję. W PBL nieprawidłowe limfocyty nie są w stanie wytwarzać immunoglobulin (lub "przeciwciał"), które działają prawidłowo, a także zapobiegają wytwarzaniu skutecznych przeciwciał przez nienowotworowe limfocyty.
Z tego powodu osoby z CLL często doświadczają częstych infekcji.
Symptomy i objawy
U niektórych pacjentów CLL rozwija się bardzo wolno, a objawy mogą być prawie niewykrywalne. Nawet gdy liczba limfocytów osiąga wysoki poziom we krwi, często nie wpływają one na produkcję innych typów komórek krwi, takich jak krwinki czerwone i płytki krwi.
Pacjenci z bardziej agresywnymi typami CLL lub z bardziej zaawansowaną chorobą mogą wykazywać oznaki obciążenia dla produkcji szpiku kostnego innych typów komórek, a także objawy związane z powiększonymi węzłami chłonnymi.
Pacjenci z CLL mogą doświadczać:
- Utrata masy ciała
- Ogólnie "złe" uczucie
- Nocne poty
- Zmęczone uczucie, które nie ustępuje przy dobrze przespanej nocy
- Obrzęk węzłów chłonnych
- Częste infekcje
- Ból wywołany naciskiem powiększonych węzłów chłonnych na otaczające narządy
- Problemy z krwawieniem
Objawy te mogą być także oznaką innych, mniej poważnych chorób. Jeśli martwisz się o jakiekolwiek zmiany w swoim zdrowiu, powinieneś zasięgnąć porady od swojego lekarza.
Czy CLL to białaczka lub chłoniak?
Białaczka limfatyczna i chłoniak występują zarówno wtedy, gdy limfocyty namnażają się w niekontrolowany sposób. Oba stany mogą mieć obrzęk węzłów chłonnych i oba mogą pokazywać nadmierne limfocyty w krwi.
W rzeczywistości różnica między tymi dwoma chorobami jest głównie tylko z nazwy.
Mówi się, że pacjent ma CLL, gdy ma więcej limfocytów w krążeniu i mniej obrzęk węzłów. Odwrotnie, pacjenci, którzy mają bardzo powiększone węzły, ale w pobliżu normalnej liczby białych krwinek we krwi są opisani jako mający mały chłoniak limfocytarny (SLL), rodzaj chłoniaka nieziarniczego.
W wielu przypadkach określenia CLL i SLL są używane zamiennie, ponieważ są to zasadniczo te same choroby, które prezentowane są w inny sposób.
Czynniki ryzyka
CLL zwykle jest białaczką u osób starszych, a średni wiek w momencie rozpoznania wynosi 65 lat.
Dziewięćdziesiąt procent osób, u których zdiagnozowano CLL, ma ponad 40 lat.
Podobnie jak w przypadku innych białaczek, naukowcy nie wiedzą dokładnie, co powoduje CLL, ale istnieje kilka czynników, które wydają się narażać niektóre osoby na większe ryzyko rozwoju:
- Narażenie na niektóre toksyczne chemikalia, takie jak pestycydy i herbicydy
- Zakażenie niektórymi bakteriami lub wirusami, takimi jak ludzki wirus limfocytotropowy (HTLV-1)
- Posiadanie krewnego pierwszego stopnia, takiego jak rodzeństwo, z CLL może zwiększyć ryzyko o trzy do czterech razy
W przeciwieństwie do innych rodzajów białaczek, ekspozycja na promieniowanie nie wydaje się czynnikiem ryzyka.
Chociaż te czynniki mogą zwiększyć prawdopodobieństwo uzyskania CLL, wiele osób z tymi czynnikami ryzyka nigdy nie zachoruje na białaczkę, a wielu z białaczką nie ma czynników ryzyka.
Podsumowując
CLL występuje, gdy uszkodzenie DNA komórki powoduje niekontrolowane namnażanie i nadmierną liczbę limfocytów. Doprowadzi to do wzrostu liczby limfocytów w krążeniu, które mogą również gromadzić się w węzłach chłonnych. W większości przypadków osoby cierpiące na CLL wykazują kilka objawów, ponieważ choroba może być bardzo powolna.
Źródła:
Chirorazzi, N., Rai, K., Ferrarini, M. "Mechanizm choroby: przewlekła białaczka limfatyczna." New England Journal of Medicine 2005; 352: 804-15.
Lin, T., Byrd, J. "Chroniczna białaczka limfatyczna i pokrewne przewlekłe białaczki" w Chang, A., Hayes, D. Pass, H. i in. eds. (2006) Onkologia: podejście oparte na dowodach Springer: New York. s. 1210-1228.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematology in Clinical Practice 3rd ed. McGraw-Hill: Nowy Jork.
Zent, C., Kay, N. "Przewlekła białaczka limfatyczna: biologia i aktualne leczenie" Aktualne raporty onkologiczne 2007; 9: 345-352.