Co to znaczy, jeśli masz ostrą białaczkę promielocytową (APL) i jak ją leczy?
Przegląd
Ostra białaczka promielocytowa (APL) to podtyp ostrej białaczki szpikowej (AML) , nowotworu krwi. Możesz również usłyszeć, że jest to M3 AML. W Ameryce Północnej APL stanowi około 10% wszystkich przypadków związanych z AML. We Włoszech i na obszarach Ameryki Południowej APL może stanowić aż 65% przypadków.
Występuje jednakowo u kobiet i mężczyzn, a mediana wieku wystąpienia to 40 lat.
Chociaż jest pod wieloma względami podobny do innych podtypów, APL jest charakterystyczny i ma bardzo specyficzny reżim leczenia. Wyniki leczenia APL są bardzo dobre i uważa się je za najbardziej uleczalną odmianę białaczki. Wskaźnik wyleczeń wynosi aż 90%.
Genetyka i ostra białaczka promielocytowa (APL)
Nieprawidłowość genetyczna lub mutacja najczęściej występująca w DNA komórek białaczki to translokacja między chromosomami 15 i 17. Oznacza to, że część chromosomu 15 odrywa się i jest zamieniana z częścią chromosomu 17. Ta mutacja prowadzi do wytwarzanie białka, które powoduje, że rozwój komórek krwi "utknie" na etapie promielocytowym, gdy białe krwinki są bardzo młode i niedojrzałe.
Czym są promielotki?
Promyelocyty są komórkami, które są w linii rozwojowej dla tego typu białych krwinek, z "dziećmi" będącymi mieloblastami lub blastami, a dorosłymi są mielocyty znane jako neutrofile, eozynofile, bazofile i monocyty.
Komórki białaczki promielocytowej można porównać do ludzkich nastolatków. Wyglądają trochę jak dorośli, ale nie mogą dostać pracy, płacić rachunków, prowadzić samochodu ani wykonywać codziennych funkcji w pełni dojrzałych ludzi. Podobnie promielocytowe komórki krwi są zbyt słabo rozwinięte, aby pełnić role w pełni dojrzałych białych krwinek w ciele.
Symptomy i objawy
Pacjenci z APL wykazują wiele takich samych objawów jak inne typy ostrej białaczki szpikowej (AML). Większość objawów białaczki wynika z komórek rakowych "wypychających" szpik kostny i zakłócających produkcję normalnych, zdrowych czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi. Te objawy obejmują:
- Mając niską energię lub czując zmęczenie przez cały czas
- Oddychanie podczas wykonywania regularnych czynności
- Blada skóra
- Niewyjaśnione gorączki
- Zwiększony czas gojenia skaleczeń i siniaków
- Kości Achy lub stawy
- Trudności z "zwalczaniem" infekcji
Oprócz tych objawów AML, pacjenci z APL wykazują również inne charakterystyczne objawy . Często będą:
- Występują poważne problemy z krwawieniem, takie jak siniak, krwawienie z nosa, krew w moczu lub ruchy jelit. Dziewczęta i kobiety z APL mogą zauważyć niezwykle ciężkie miesiączki.
- W tym samym czasie często dochodzi do nieprawidłowego, nadmiernego krzepnięcia krwi.
Objawy białaczki mogą być bardzo niejasne i mogą być również objawami innych, nienowotworowych stanów. Jeśli martwisz się o swoje zdrowie lub zdrowie ukochanej osoby, zawsze najlepiej zasięgnąć porady lekarza.
Leczenie
Leczenie ostrej białaczki promielocytowej (APL) bardzo różni się od innych rodzajów ostrej białaczki, dlatego właściwa identyfikacja jest krytyczna.
Większość pacjentów z APL traktowana jest początkowo kwasem all-trans retinowym (ATRA), wyspecjalizowaną formą witaminy A. Terapia ATRA jest wyjątkowa, ponieważ w rzeczywistości zmusza komórki białaczki promielocytowej do dojrzewania, podobnie jak to, jak absolwent szkoły zmusza nastolatków do porównanie do roli dorosłych (no, przynajmniej czasami). Ta faza leczenia jest określana jako "indukcja".
Podczas gdy ATRA może spowodować remisję pacjenta APL przez popychanie wszystkich komórek białaczkowych do dojrzałości, nie może wyleczyć źródła białaczki. W rezultacie długotrwałe wyniki leczenia poprawiają się, gdy lekarze dodają standardową chemioterapię .
Ta twarz leczenia jest określana jako "konsolidacja".
Po chemioterapii ludzie są często kontynuowani na ATRA przez co najmniej rok, czasami w połączeniu z innymi lekami. Ta ostatnia faza leczenia nazywa się "konserwacją".
Jeśli białaczka nie reaguje na ATRA i chemioterapię lub jeśli wraca, APL może być również leczony trójtlenek arsenu (ATO).
Rokowanie
Leczenie APL jest skuteczne w zdecydowanej większości przypadków.
Radzenie sobie i wsparcie
Chociaż ostra białaczka promielocytowa ma doskonałe rokowanie, przynajmniej w odniesieniu do białaczki, "dostanie się" może być trudne i drenujące. Sięgnij do rodziny i przyjaciół . Nie przejmuj się potrzebą pomocy i otrzymywania pomocy na tym etapie swojego życia. Możesz być zaskoczony, że nie tylko pomaga, gdy inni pomagają, ale także daje im szczęście. Sprawdź te wskazówki dotyczące radzenia sobie z białaczką i chłoniakiem .
Poświęć czas na poznanie przetrwania. Kiedy leczenie raka kończy się, zamiast podniecenia wiele osób odczuwa depresję. Trwałe efekty uboczne leczenia i czas spędzony na emocjonalnym rollercoasterze raka mogą sprawić, że będziesz się zastanawiał, czy kiedykolwiek poczujesz się normalnie. Poproś o pomoc i nie akceptuj swojej "nowej normalności". Jest wiele rzeczy, które można zrobić, aby pomóc chorym na raka. I nie zapominajcie, że czasami dobro może również pochodzić z raka. Badania faktycznie mówią nam, że rak zmienia ludzi w dobry sposób , nie tylko zły.
Źródła
Amerykańskie Towarzystwo Nowotworowe. Leczenie ostrej białaczki promielocytowej (M3). Zaktualizowano 02/22/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leepemia
Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Diagnoza i leczenie ostrej białaczki promielocytowej. Current Oncology Reports 2007. 9: 337-344.
Cytryny, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J, Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Acute Promyelocytic Leukemia Journal of Hematology Pediatric / Oncology 1995. 17: 198- 210.
Sanz, M. Leczenie ostrej białaczki promielocytowej. American Society of Hematology 2006. 147-155.
Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "Ostra białaczka promielocytowa" w Wierniku, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (red.) (2003) Choroby nowotworowe Blood - 4 wyd. Nowy Jork: Cambridge University Press.