Mniej powszechny rodzaj SM, który może wymagać więcej czasu na zdiagnozowanie
Rozpoznanie pierwotnie postępującej stwardnienia rozsianego (PPMS) ma szczególne wyzwania, ponieważ ludzie z PPMS mają powolną stopniową utratę funkcji przez miesiące do lat. Stanowi to przeciwieństwo do rzutowo-remisyjnego SM, w którym dana osoba może odzyskać funkcję neurologiczną po nawrocie.
Różnice między tymi dwoma typami MS mają coś wspólnego z unikalną biologią, która za nimi stoi.
Badania sugerują, że nawracająco-ustępujące stwardnienie rozsiane jest procesem zapalnym (układ odpornościowy atakujący włókna nerwowe), podczas gdy pierwotnie postępujące MS jest procesem degeneracyjnym, w którym włókna nerwowe powoli pogarszają się. Dlaczego jedna osoba rozwija PPMS w przeciwieństwie do rzutowo-remisyjnego SM, jest niejasna, ale eksperci są przekonani, że geny mogą odgrywać pewną rolę, chociaż dowody naukowe na poparcie tego twierdzenia są wciąż skąpe.
Diagnoza pierwotnego progresywnego MS
Zdefiniowanie PPMS można zdiagnozować, gdy spełnione są następujące warunki:
- Osoba ma co najmniej rok udokumentowanego postępu klinicznego (co oznacza pogorszenie jego objawów SM ).
- Co najmniej dwa z poniższych:
- MRI mózgu, które jest typowe dla SM
- Dwie lub więcej zmian stwardnienia rozsianego w rdzeniu kręgowym
- Pozytywne nakłucie lędźwiowe, co oznacza, że istnieją dowody na istnienie albo oligoklonalnych prążków albo podwyższonego poziomu przeciwciał IgG (są to białka wykazujące zapalenie w organizmie)
Większość osób z PPMS zaczyna od objawu stopniowo pogarszających się trudności z chodzeniem, określanych jako "postępujące spastyczne niedowłady".
Jednak inni ludzie mają tak zwany "zespół móżdżkowy", który charakteryzuje się ciężką ataksją i problemami z równowagą. Bez względu na to, jakie rodzaje objawów są, należy wykazać, że progresja była stabilna przez ponad rok, bez nawrotów, w celu zdiagnozowania PPMS.
MRI w diagnozowaniu PPMS
Rozpoznanie stwardnienia rozsianego wymaga upowszechnienia (pogorszenia) objawów i zmian w czasie i przestrzeni. "Upowszechnianie w czasie" jest realizowane przez nasilenie objawów przez co najmniej jeden rok (jak omówiono powyżej). Skany MRI służą do określenia "rozprzestrzeniania się zmian w przestrzeni kosmicznej".
To powiedziawszy, używanie skanów MRI do diagnozowania PPMS ma swoje wyzwania. Jednym z głównych wyzwań jest to, że wyniki skanu MRI mózgów osób z PPMS mogą być bardziej "subtelne" niż u osób z RRMS, z dużo mniejszą ilością zmian wzmacniających gadolin (aktywnych) .
Jednak badanie MRI rdzenia kręgowego osób z PPMS będzie klasycznie wykazywało atrofię . Ponieważ rdzeń kręgowy jest bardzo podatny na PPMS, ludzie mają problemy z chodzeniem, a także dysfunkcją pęcherza i jelit.
Nakłucie lędźwiowe w diagnozowaniu PPMS
Nazywane również nakłuciem lędźwiowym, nakłucia lędźwiowe mogą być bardzo pomocne w diagnozowaniu PPMS i wykluczaniu innych schorzeń.
Dwa ustalenia są ważne w potwierdzeniu diagnozy PPMS:
- Obecność oligoklonalnych pasm: Oznacza to, że "prążki" niektórych białek (immunoglobulin) pojawiają się, gdy analizowany jest płynny rdzeń kręgowy. Dowody na obecność pasm oligoklonalnych w CSF można zaobserwować u ponad 90 procent osób ze stwardnieniem rozsianym, ale można je również znaleźć w innych zaburzeniach.
- Przeciwpadaczkowe wytwarzanie przeciwciał IgG: Oznacza to, że IgG jest produkowane w przedziale płynu rdzeniowego - jest to znak, że istnieje odpowiedź układu immunologicznego.
VEP, aby pomóc w potwierdzeniu diagnozy PPMS
Wizualny potencjał wywoływania to test polegający na noszeniu czujników EEG (elektroencefalogram) na skórze głowy podczas oglądania czarno-białego wzoru szachownicy na ekranie. Środki EEG spowolniły reakcje na zdarzenia wizualne, co wskazuje na dysfunkcje neurologiczne. VEP były również pomocne w utrwalaniu diagnozy PPMS, zwłaszcza gdy inne kryteria nie są ostatecznie spełnione.
Postępująco-nawracające stwardnienie rozsiane
Ważne jest, aby pamiętać, że niektórzy ludzie, którzy zaczynają od diagnozy PPMS mogą doświadczyć nawrotów po postawieniu diagnozy.
Gdy to się zaczyna, diagnoza tej osoby zmienia się na postępująco-nawracający MS (PRMS). Jednak wszyscy z PRMS zaczynają od diagnozy PPMS. Postępująco-nawracające stwardnienie rozsiane jest najrzadszą postacią MS, z tylko 5 procentami osobników z dotkniętym stwardnieniem rozsianym.
Słowo od
W końcu wiele chorób neurologicznych naśladuje stwardnienie rozsiane , tak wiele ciężaru diagnozowania jakiegokolwiek typu stwardnienia rozsianego eliminuje możliwość, że to może być coś innego. Inne zaburzenia, które należy wykluczyć to: niedobór witaminy B12, borelioza, ucisk na rdzeń kręgowy, kiła układu nerwowego lub choroba neuronu ruchowego, żeby wymienić tylko kilka.
Dlatego ważne jest, aby zobaczyć lekarza, jeśli masz objawy neurologiczne. Chociaż proces diagnozy może być uciążliwy, pozostań cierpliwy i proaktywny w swojej opiece zdrowotnej.
> Źródła:
> Coyle, Patricia K. i Haper, czerwiec. Życie z progresywnym stwardnieniem rozsianym: pokonywanie wyzwań (wyd. 2). Nowy Jork: Wydawnictwo Demos. 2008.
> Cree BA. Genetyka pierwotnie postępującego stwardnienia rozsianego. Handb Clin Neurol. 2014; 122: 211-30.
> National MS Society. Diagnozowanie PPMS.