Omówienie zespołu Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) jest zwykle uważany za ciężką postać rumienia wielopostaciowego, który sam w sobie jest rodzajem reakcji nadwrażliwości na leki, w tym lekami sprzedawanymi bez recepty, lub infekcją, taką jak opryszczka lub chodzące zapalenie płuc, które jest wywołane przez Mycoplasma pneumoniae .

Inni eksperci myślą o zespole Stevensa-Johnsona jako osobnym stanie od rumienia wielopostaciowego, które zamiast tego dzielą się na rumień wielopostaciowy i rumień wielopostaciowy.

Aby jeszcze bardziej zagmatwać sprawę, istnieje również ciężka postać zespołu Stevensa-Johnsona: Toksyczna martwica naskórka (TEN), która jest również znana jako zespół Lyella.

Zespół Stevensa-Johnsona

Dwaj pediatrzy, Albert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson, odkryli zespół Stevensa-Johnsona w 1922 roku. Zespół Stevensa-Johnsona może zagrażać życiu i może powodować poważne objawy, takie jak duże pęcherze na skórze i zrzucanie skóry dziecka.

Zespół Stevensa-Johnsona występuje z częstością około 1,5 do 2 przypadków na milion osób rocznie, więc jest to dość rzadkie. Niestety, około 5 procent osób z zespołem Stevensa-Johnsona i 30 procent z toksyczną martwiczą nekrolizą ma tak poważne objawy, że nie dochodzi do siebie.

Dzieci w każdym wieku i dorośli mogą cierpieć na zespół Stevensa-Johnsona, chociaż osoby z obniżoną odpornością, takie jak HIV , są bardziej narażone na ryzyko.

Objawy zespołu Stevensa-Johnsona

Zespół Stevensa-Johnsona na ogół zaczyna się od objawów grypopodobnych , takich jak gorączka, ból gardła i kaszel. Następnie, od 1 do 3 dni, rozwinie się dziecko z zespołem Stevensa-Johnsona:

Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona mogą obejmować owrzodzenie rogówki i ślepotę, zapalenie płuc, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wątroby, krwiomocz, niewydolność nerek i sepsę.

Pozytywny znak Nikolskiego, w którym górne warstwy skóry dziecka wypadają po potarciu, jest oznaką ciężkiego zespołu Stevensa-Johnsona lub że przekształciła się w toksyczną nekrolizę naskórka.

Dziecko jest również klasyfikowane jako mające toksyczną nekrolizę naskórka, jeśli ma więcej niż 30 procent oderwania naskórka (skóry).

Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona

Chociaż ponad 200 leków może wywołać lub wywołać zespół Stevensa-Johnsona, najczęstsze obejmują:

Zespół Stevensa-Johnsona jest zwykle uważany za spowodowany reakcjami na lek, ale infekcje, które mogą być z nim związane, mogą obejmować również te spowodowane przez:

Zabiegi na zespół Stevensa-Johnsona

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona zwykle rozpoczyna się od zatrzymania jakiegokolwiek leku, który wywołał reakcję, a następnie leczenia podtrzymującego do czasu, aż pacjent wróci do zdrowia po około 4 tygodniach.

Ci pacjenci często wymagają opieki w oddziale intensywnej opieki medycznej, a leczenie może obejmować:

Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona jest często koordynowane w ramach podejścia zespołowego, z lekarzem OIT, dermatologiem, okulistą, pulmonologiem i gastroenterologiem.

Rodzice powinni natychmiast zwrócić się do lekarza, jeśli sądzą, że ich dziecko może mieć zespół Stevensa-Johnsona.

Źródła:

Habif: Clinical Dermatology, wyd.

Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, wyd.

Koh MJ. Zespół Stevensa-Johnsona i martwica toksyczno-rozpływna naskórka u azjatyckich dzieci. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.

Mandell: Mandell, Douglas i Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases, wyd.

Natacha Levi, PharmD. Leki jako czynniki ryzyka zespołu Stevensa-Johnsona i martwicy toksyczno-naskórkowej u dzieci: analiza zbiorcza. Pediatrics, luty 2009; 123: e297 - e304.