Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) jest zwykle uważany za ciężką postać rumienia wielopostaciowego, który sam w sobie jest rodzajem reakcji nadwrażliwości na leki, w tym lekami sprzedawanymi bez recepty, lub infekcją, taką jak opryszczka lub chodzące zapalenie płuc, które jest wywołane przez Mycoplasma pneumoniae .
Inni eksperci myślą o zespole Stevensa-Johnsona jako osobnym stanie od rumienia wielopostaciowego, które zamiast tego dzielą się na rumień wielopostaciowy i rumień wielopostaciowy.
Aby jeszcze bardziej zagmatwać sprawę, istnieje również ciężka postać zespołu Stevensa-Johnsona: Toksyczna martwica naskórka (TEN), która jest również znana jako zespół Lyella.
Zespół Stevensa-Johnsona
Dwaj pediatrzy, Albert Mason Stevens i Frank Chambliss Johnson, odkryli zespół Stevensa-Johnsona w 1922 roku. Zespół Stevensa-Johnsona może zagrażać życiu i może powodować poważne objawy, takie jak duże pęcherze na skórze i zrzucanie skóry dziecka.
Zespół Stevensa-Johnsona występuje z częstością około 1,5 do 2 przypadków na milion osób rocznie, więc jest to dość rzadkie. Niestety, około 5 procent osób z zespołem Stevensa-Johnsona i 30 procent z toksyczną martwiczą nekrolizą ma tak poważne objawy, że nie dochodzi do siebie.
Dzieci w każdym wieku i dorośli mogą cierpieć na zespół Stevensa-Johnsona, chociaż osoby z obniżoną odpornością, takie jak HIV , są bardziej narażone na ryzyko.
Objawy zespołu Stevensa-Johnsona
Zespół Stevensa-Johnsona na ogół zaczyna się od objawów grypopodobnych , takich jak gorączka, ból gardła i kaszel. Następnie, od 1 do 3 dni, rozwinie się dziecko z zespołem Stevensa-Johnsona:
- uczucie pieczenia na wargach, w policzkach (błonie śluzowej policzków) i oczach
- płaska czerwona wysypka, która może mieć ciemne centra lub rozwijać się w pęcherze
- obrzęk twarzy, powiek i / lub języka
- czerwone, przekrwione oczy
- wrażliwość na światło (światłowstręt)
- bolesne wrzody lub nadżerki w jamie ustnej, nosie, gałce ocznej i błonie śluzowej narządów płciowych, które mogą prowadzić do strupu
Powikłania zespołu Stevensa-Johnsona mogą obejmować owrzodzenie rogówki i ślepotę, zapalenie płuc, zapalenie mięśnia sercowego, zapalenie wątroby, krwiomocz, niewydolność nerek i sepsę.
Pozytywny znak Nikolskiego, w którym górne warstwy skóry dziecka wypadają po potarciu, jest oznaką ciężkiego zespołu Stevensa-Johnsona lub że przekształciła się w toksyczną nekrolizę naskórka.
Dziecko jest również klasyfikowane jako mające toksyczną nekrolizę naskórka, jeśli ma więcej niż 30 procent oderwania naskórka (skóry).
Przyczyny zespołu Stevensa-Johnsona
Chociaż ponad 200 leków może wywołać lub wywołać zespół Stevensa-Johnsona, najczęstsze obejmują:
- leki przeciwdrgawkowe (epilepsja lub napady padaczkowe), w tym Tegretol (karbamazepina), dilantyna (fenytoina), fenobarbital, depakot (kwas walproinowy) i lamictal (lamotryginę)
- antybiotyki sulfonamidowe, takie jak Bactrim (Trimetoprim / Sulfametoksazol), który jest często stosowany w leczeniu UTI i MRSA
- antybiotyki beta-laktamowe, w tym penicyliny i cefalosporyny
- niesteroidowe leki przeciwzapalne, zwłaszcza typu oksykamowego, takie jak Feldene (Piroxicam) (zazwyczaj nie przepisywane dzieciom)
- Zyloprim (allopurinol), który jest zwykle stosowany w leczeniu dny moczanowej
Zespół Stevensa-Johnsona jest zwykle uważany za spowodowany reakcjami na lek, ale infekcje, które mogą być z nim związane, mogą obejmować również te spowodowane przez:
- wirus opryszczki pospolitej
- Bakterie Mycoplasma pneumoniae (chodzące zapalenie płuc)
- Wirusowe zapalenie wątroby typu C
- Histoplasma capsulatum fungus (Histoplasmosis)
- Wirus Epstein-Barr ( mono )
- Adenovirus
Zabiegi na zespół Stevensa-Johnsona
Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona zwykle rozpoczyna się od zatrzymania jakiegokolwiek leku, który wywołał reakcję, a następnie leczenia podtrzymującego do czasu, aż pacjent wróci do zdrowia po około 4 tygodniach.
Ci pacjenci często wymagają opieki w oddziale intensywnej opieki medycznej, a leczenie może obejmować:
- Płyny dożylne
- Suplementy odżywcze
- antybiotyki do leczenia wtórnych infekcji
- leki przeciwbólowe
- leczenie ran
- steroidy i dożylna immunoglobulina (IVIG), chociaż ich stosowanie jest nadal kontrowersyjne
Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona jest często koordynowane w ramach podejścia zespołowego, z lekarzem OIT, dermatologiem, okulistą, pulmonologiem i gastroenterologiem.
Rodzice powinni natychmiast zwrócić się do lekarza, jeśli sądzą, że ich dziecko może mieć zespół Stevensa-Johnsona.
Źródła:
Habif: Clinical Dermatology, wyd.
Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics, wyd.
Koh MJ. Zespół Stevensa-Johnsona i martwica toksyczno-rozpływna naskórka u azjatyckich dzieci. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas i Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases, wyd.
Natacha Levi, PharmD. Leki jako czynniki ryzyka zespołu Stevensa-Johnsona i martwicy toksyczno-naskórkowej u dzieci: analiza zbiorcza. Pediatrics, luty 2009; 123: e297 - e304.