Syndrom Frey'a lub potliwość

Zespół Frey'a znany jest również jako potliwość lub nadmierna potliwość

Po zjedzeniu gorących i pikantnych potraw niektórzy ludzie pocą się z twarzy - ust, czoła, nosa i skóry głowy. Dla wielu ten odruch trójdzielno-naczyniowy jest całkowicie normalny.

Jednak pocenie się z twarzy po zjedzeniu jakiegokolwiek rodzaju pokarmu wskazuje na stan zwany potem smakowym lub nadmierną potliwością smakową. Co więcej, ten początek pocenia może wynikać nie tylko z faktycznego żucia pokarmu, ale także z myślenia lub mówienia o jedzeniu.

Typowe objawy potliwości obejmują pocenie się, zaczerwienienie, zaczerwienienie i ogólny dyskomfort odczuwany na poziomie policzka. Bardziej nietypowo, ludzie z tym stanem odczuwają ciepło lub ból podczas żucia.

Pocenie się potu może być bardzo niewygodne i znacząco wpłynąć na jakość życia danej osoby. Według Sood i współautorów, pocenie się smakowe "może powodować znaczną niezdolność do życia, począwszy od regularnego mopa, a skończywszy na praktycznie domowym zacięciu." Innymi słowy, ciągła potrzeba "mopa" od potu może utrudnić niektórym opuścić dom.

Najczęstszą iteracją nadmiernej potliwości jest zespół Frey'a. Zespół Freya odnosi się do pocenia się i zaczerwienienia wzdłuż rozkładu nerwu aurystyczno-skroniowego. Auriculightsporal nerve dostarcza czucia po stronie głowy. Zespół Frey'a jest również nazywany nadmiernym pocenieniem smakowym policzka.

Co to jest syndrom Frey'a?

Zespół Frey'a jest rzadki, z mniejszą niż 20 000 Amerykanów diagnozowanych każdego roku.

Zasadniczo, syndrom Frey'a wynika z nieprawidłowego przemiany nerwów odpowiedzialnych za ślinienie, pocenie się i zaczerwienienie. Jego nazwa pochodzi od francuskiej neurolog Lucii Frey, która opisała stan jako "zespół nerwu szyjno-miedniczkowo-skroniowego" w 1923 roku.

Frey opublikowała raport opisujący jej tytułową chorobę po leczeniu polskiego żołnierza, który doświadczał smakowitego pocenia się po podtrzymaniu zakażonej rany kuli dotykającej ślinianki przyusznej .

Ślinianka przyuszna jest największym gruczołem ślinowym i znajduje się na wysokości policzka. Wydziela wydzielinę śliny, która pomaga trawić i zwilżyć pokarm. Chociaż Frey nie był pierwszym lekarzem, który zwrócił uwagę na tę chorobę, była pierwszą osobą, która wplątała w nerw twarzowo-skroniowy w rozwój tej choroby.

Uwalnianie śliny przez śliniankę przyuszną odbywa się za pomocą złożonego refleksu, który obejmuje nerw aurowo-skroniowy. U osób z zespołem Frey'a, po uszkodzeniu nerwu auriculverporal nerw ten regeneruje się nienormalnie. Zamiast zapewniać jedynie przywspółczulne przywrócenie ślinianki przyusznej, co doprowadziłoby do prawidłowego ślinienia po wprowadzeniu pokarmu, włókna przywspółczulne nerwu aurowo-skroniowego również ulegają regeneracji w celu zapewnienia unerwienia gruczołów potowych i podskórnych naczyń krwionośnych, powodując pocenie się i płukanie. . Zwykle to pocenie się i zaczerwienienie są pod kontrolą współczulną.

Innymi słowy, po uszkodzeniu nerwu dwunastniczo-skroniowego jego włókna przywspółczulne odrastają nie tylko w celu kontrolowania wydzielania śliny, ale także kontrolują pocenie się i zaczerwienienie po stymulacji osoby pokarmem. Co więcej, u niektórych osób ten asymetryczny wzorzec potu może rozciągać się poza twarz i wpływać na tułów, ramiona i nogi.

Im większy wpływ na powierzchnię ciała, tym ostrzejsze objawy.

Przyczyny

Wszystko, co uszkadza nerwy aurystyczno-skroniowe, może skutkować syndromem Freya, w tym:

W latach czterdziestych operacja ślinianek przyusznych została spopularyzowana w Wielkiej Brytanii w celu leczenia różnych chorób, zarówno rakowych, jak i nienowotworowych.

Pocenie się potu wraz z kilkoma innymi działaniami niepożądanymi, takimi jak uszkodzenie nerwu twarzowego, zmniejszenie czucia twarzy, przetoka ślinowa, krwiak i bliznowce były powszechnie obserwowane wśród pacjentów, którzy otrzymywali operację ślinianek przyusznych. Warto zauważyć, że osoby, które mają usuniętą całą ślinę przyuszną, częściej doświadczają zespołu Freya niż ci, którzy usunęli tylko część ślinianki przyusznej.

Zespół Frey'a można również zaobserwować w przypadku innych następujących stanów neurologicznych:

Większość osób, które doświadczają smaku potu, nie przejmuje się tym - tylko 10-15% osób, które go doświadczają, szuka pomocy medycznej. Ponadto po operacji ślinianki tylko 10 procent pacjentów zgłasza objawy wskazujące na ten stan. Jednak przy dalszych pytaniach, 30 do 50 procent pacjentów przyzna się do objawów pocenia się smakowego. Zespół Freya pojawia się zwykle w okresie od 1 do 12 miesięcy po operacji.

Zespół Frey'a może się zdarzyć osobom w każdym wieku. Niemniej jednak rzadko zdarza się, by niemowlęta i dzieci doznały urazu w okolicy ślinianek po podaniu kleszczy, a uraz spowodowany przez kleszcze był rzadki.

U dzieci alergia pokarmowa może być mylona z zespołem Freya. Jednak objawy alergii pokarmowej występują po spożyciu pokarmu nie podczas żucia.

Diagnoza

Najłatwiejszym sposobem diagnozowania zespołu Freya jest zastosowanie proszku jodowanej skrobi (wskaźnika) do twarzy. Ta procedura nosi nazwę testu mniejszego. Pacjent otrzymuje cytrynowe słodycze lub inne słodkie pokarmy, które stymulują pocenie się. Dotknięte obszary, w których tworzą się kropelki potu, stają się niebiesko-czarne. Kropelki można łatwo usunąć z twarzy, aby można było powtórzyć badanie. Ten test może być również użyty do testowania zespołu Freya u osób bez objawów (tj. Bezobjawowych pacjentów).

Chociaż ten test jest dokładny, nie wykaże on ciężkości stanu. Ponadto test ten niesie potencjalne ryzyko wdychania proszku skrobiowego. Test ten powinien być wykonywany na suchej skórze i nie powinien być stosowany u osób mocno pocących się.

Kolejny droższy i bardziej zaangażowany test diagnostyczny mający na celu ustalenie, czy dana osoba ma zespół Frey'a, wykorzystuje metodę biosensorowania, która wykorzystuje elektrody enzymatyczne, które wykrywają poziom L-mleczanu na skórze.

Bardziej podstawowy test na zespół Frey'a polega na nałożeniu na twarz jednej warstwy bibuły, aby sprawdzić pocenie się po pobudzeniu pacjenta słodkim pokarmem.

Na koniec można użyć termografii w podczerwieni do wizualizacji zespołu Freya. Ten test diagnostyczny wymaga stałej temperatury i wilgotności w pomieszczeniu. Po pierwsze, po stymulacji wizualizowany jest gorący punkt, który odpowiada rozszerzeniu podskórnych naczyń krwionośnych. Po drugie, wizualizowany jest zimny punkt, który reprezentuje smakowitą potliwość. Zmiany te są trudniejsze do wizualizacji u osób o ciemniejszej skórze.

Leczenie

U większości osób zespół Frey'a sam ustępuje w ciągu najwyżej 5 lat. Osoby z łagodnymi objawami powinny mieć pewność, że stan ustąpi samoistnie bez leczenia.

U tych, którzy są poważnie dotknięci tym schorzeniem, potliwość jest zwykle najbardziej niepokojącym objawem i skłania osobę do szukania pomocy.

Botox

Najnowsze badania oparte na dowodach wskazują na terapię botoksem jako najbardziej obiecujący i skuteczny sposób leczenia smakowej potliwości i zaczerwienienia zespołu Frey'a. Mówiąc dokładniej, okazało się, że terapia botoksem jest w 98% skuteczna w leczeniu objawów potliwościowej potliwości. Terapia botoksem okazała się również skuteczna u osób, które doświadczają smakowej potliwości wtórnej do neuropatii cukrzycowej, rodzaju uszkodzenia nerwu spowodowanego cukrzycą.

W artykule z 2017 roku Lovato i współautorzy piszą:

Terapia BTX [Botox] jest wysoce skuteczna w leczeniu potu (zespół Frey'a) i może być uznana za standardową metodę leczenia tego powikłania po parotydektomii.

Podczas leczenia zespołu Frey'a terapią botoksu lekarz musi najpierw zidentyfikować obszar dotknięty za pomocą testu mniejszego. Obszar ten jest następnie podzielony na kilka mniejszych kwadratów, które mają od 1 do 1,5 cm. Botoks jest następnie wstrzykiwany do każdego z tych kwadratów w celu wywołania rozproszonego, jednolitego efektu.

Warto zwrócić uwagę na inne metody leczenia zespołu Freya. W przeważającej części zabiegi te zapewniają ograniczoną ulgę lub jej brak.

Antyperspiranty

Po pierwsze, środki antyperspiracyjne zostały zastosowane na obszar dotknięty potliwością. Niektórzy pacjenci zgłaszali ograniczoną ulgę na kilka tygodni dzięki antyperspirantom. Aby uzyskać najlepsze wyniki, żelową substancję antyperspiracyjną nanosi się w nocy, aby osuszyć skórę i wyprać rano. Suszarka do włosów może być używana do wyschnięcia antyperspirantu po aplikacji.

Przez okres 12 godzin po aplikacji pacjent powinien unikać golenia leczonego obszaru. Z biegiem czasu, gdy potliwość smakowa biegnie i ustępuje samoistnie, można stosować mniej dawek środków przeciwpotowych, a pacjenci nie będą musieli codziennie stosować antyperspirantów. Warto pamiętać, że antyperspiranty mogą działać drażniąco na skórę i prowadzić do stanu zapalnego. Należy również zachować ostrożność, aby uniknąć wprowadzenia środka przeciwpotowego do oka.

Miejscowe leki przeciwcholinergiczne

Po drugie, w leczeniu zespołu Frey'a zastosowano miejscowe leki antycholinergiczne. Te środki antycholinergiczne obejmują skopolaminę, glikopirolan i siarczan difennanilometylowy i można je stosować jako roztwory lub kremy typu roll-on. Leki przeciwcholinergiczne mogą poprawiać objawy przez około 3 dni.

Co istotne, leki antycholinergiczne są wchłaniane przez skórę i mogą powodować ogólnoustrojowe działania niepożądane, w tym suchość w jamie ustnej, niewyraźne widzenie, swędzenie oczu, zatrzymanie moczu, zwiększoną częstość akcji serca i alergie. Ponadto nie należy stosować leków przeciwcholinergicznych u osób z jaskrą, cukrzycą, chorobami tarczycy, uropatią zaporową, jak również chorobami wątroby, nerek, układu sercowo-naczyniowego lub centralnego układu nerwowego.

Opcje chirurgiczne

Po trzecie, operacja bezskutecznie próbowała złagodzić objawy zespołu Freya. Operacje te obejmują sympatektomię szyjną, neurektomię bębenkową, transfer mostkowo-mostkowy i przeszczepy tłuszczowo-skórne. Ponadto do leczenia potliwości smakowych stosowano różne materiały i bariery interferencyjne.

Zrozumiałe jest, że większość osób, u których rozwinęła się potliwość po operacji, niechętnie przyjmuje więcej operacji w celu leczenia tego schorzenia.

> Źródła:

> Zaburzenia gruczołów łojowych, trawiennych i apokrynowych. W: Wolff K, Johnson R, Saavedra AP, Roh EK. eds. Atlas kolorów Fitzpatrick i streszczenie dermatologii klinicznej, 8e New York, NY: McGraw-Hill.

> Fealey RD, Hebert AA. Rozdział 84. Zaburzenia gruczołów potowych i pocenia się Eccrine. W: Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, Wolff K. eds. Fitzpatrick's Dermatology in General Medicine, 8e New York, NY: McGraw-Hill; 2012.

> Lovato, A, et al. Terapia toksyną botulinową: funkcjonalne wyciszanie zaburzeń ślinowych. Acta Otorhinolaryngologica Italica. 2017; 37: 168-171

> Sood S, Quraishi MS, Bradley PJ. Zespół Freya i operacja ślinianki przyusznej. Otolaryngologia kliniczna. 1998; 23: 291-301.