Utrata słuchu związana z autoimmunologiczną wewnętrzną chorobą ucha

Autoimmunologiczna choroba ucha wewnętrznego jest rzadkim stanem, który powoduje gwałtowny spadek zdolności słyszenia, a czasami objawy, takie jak zawroty głowy lub utrata równowagi.

Co to jest choroba autoimmunizacyjna ucha wewnętrznego i co go powoduje?

Choroby autoimmunologiczne, które wpływają na ucho wewnętrzne, nie są dobrze poznane, jednak na ogół obejmują elementy układu odpornościowego (komórki odpornościowe lub przeciwciała), które z nieznanych przyczyn zaczynają atakować struktury tworzące ucho wewnętrzne.

Istnieje kilka teorii na temat tego, jak to się dzieje, ale zwykle ma to miejsce w związku z innym współistniejącym zaburzeniem autoimmunologicznym, takim jak:

Niektóre choroby zakaźne są również związane z autoimmunologiczną utratą słuchu. Obejmują one:

Uważa się, że choroby te wiążą się ze zwiększonym wytwarzaniem przeciwciał i późniejszym atakiem ucha wewnętrznego przez te przeciwciała. Inne możliwe przyczyny lub powiązane warunki obejmują:

Utrata słuchu spowodowana chorobą autoimmunologiczną jest względnie rzadką przyczyną utraty słuchu w około 1 procent przypadków.

Objawy autoimmunologicznej wewnętrznej choroby ucha

Najbardziej charakterystycznym objawem autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego jest nagła utrata słuchu, która zwykle występuje w obu uszach (obustronnie).

Ta szybka utrata słuchu jest zazwyczaj klasyfikowana jako czuciowo-nerwowa i często towarzyszą jej objawy przedsionkowe, takie jak zawroty głowy lub utrata równowagi. Utrata słuchu zwykle ma miejsce w ciągu kilku miesięcy.

Diagnozowanie autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego

Jeśli u pacjenta występują objawy autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego, lekarz może zastosować kombinację kilku testów, aby potwierdzić tę diagnozę. Oto niektóre z badań, które lekarz może zlecić:

Żaden z wymienionych powyżej testów nie jest specyficzny dla autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego, ale pomaga wykluczyć lub potwierdzić związane z tym schorzenia. Rozpoznanie opiera się na połączeniu twoich symptomów, historii medycznej, ustaleń lekarza podczas fizycznego egzaminu, jak również wszelkich istotnych wyników testu.

Leczenie autoimmunologicznej wewnętrznej choroby ucha

Często pierwszą linią leczenia jest doustny lek steroidowy, taki jak prednizon, deksametazon lub nawet aldosteron. Zwykle są one używane przez okres około 1 miesiąca. Steroidy nie są zwykle stosowane u osób z cukrzycą, chorobą wrzodową, jaskrą lub nadciśnieniem.

Sterydy są skuteczne około 60 procent czasu. Steroidów nigdy nie należy przerywać gwałtownie, ale raczej powoli zwężać.

Doustne sterydy mogą u niektórych osób wywoływać znaczące skutki uboczne. Z tego powodu lekarz może wybrać sterydy bezpośrednio w uchu wewnętrznym (ta metoda podawania leku nazywa się transtympanicznym). Wiąże się to z niewielkim nacięciem chirurgicznym w bębnie uszu (zwanym mięśniochirurgią ), które często można wykonać za pomocą miejscowego znieczulenia lub, jeśli to konieczne, w szpitalu lub centrum chirurgicznym w znieczuleniu ogólnym. Rurkę tympanostomijną zwykle umieszcza się, aby utrzymać otwarte nacięcie, tak aby leczenie mogło być kontynuowane przez pewien okres czasu. Procedura jest stosunkowo prosta i generalnie nie powoduje dużego bólu. Po usunięciu rurki nacięcie samo się zagoi bardzo szybko.

Jeśli nie jesteś kandydatem na leczenie sterydowe lub jeśli leczenie sterydem nie działa u Ciebie, Twój lekarz może wybrać inny lek.

Leki cytotoksyczne, takie jak metotreksat i cyklofosfamid mogą być skuteczne w leczeniu autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego, gdy sterydy zawodzą lub nie są możliwe, jednak działania niepożądane mogą ograniczać ich stosowanie. Metotreksat jest zwykle stosowany, ponieważ wiąże się z mniejszymi działaniami niepożądanymi niż inne leki cytotoksyczne, a gdy występują działania niepożądane, są one zazwyczaj łagodne i odwracalne.

Skutki uboczne metotreksatu i cyklofosfamidu mogą obejmować: anemię, małopłytkowość, toksyczność nerek lub wątroby, bezpłodność lub zahamowanie czynności szpiku kostnego. Przyjmując te leki, Twoje zdrowie powinno być ściśle monitorowane przez lekarza i konieczne mogą być rutynowe badania krwi w celu monitorowania czynności nerek lub wątroby. Leczenie metotreksatem ma wskaźnik sukcesu około 69 procent.

Inne leki, które lekarz może spróbować, obejmują:

Badania potwierdzające skuteczność tych leków są bardzo ograniczone, więc lekarz może je wypróbować tylko w przypadku niepowodzenia innych metod leczenia.

Innym możliwym leczeniem wymagającym dalszego badania jest plazmafereza. Plazmafereza jest procesem filtrowania krwi osoby w celu usunięcia składników układu odpornościowego, które są uważane za atakujące ucho wewnętrzne (antygen, przeciwciała itp.). Substancje układu odpornościowego, które są usuwane, zastępowane są normalną solą fizjologiczną lub białkiem nazywanym albuminą (lub obydwoma). To leczenie może być drogie i raczej nie będzie stosowane jako leczenie pierwszego rzutu.

Bez względu na zastosowane leczenie, badania wykazały, że im szybciej rozpocznie się leczenie, tym bardziej prawdopodobne, że będzie ono skuteczne. Z tego powodu powinieneś natychmiast zgłosić się do lekarza, jeśli masz jakiekolwiek objawy autoimmunologicznej choroby ucha wewnętrznego.

> Źródła:

> Autoimmunologiczna wewnętrzna choroba ucha (AIED). Witryna internetowa American Hearing Research Foundation. http://american-hearing.org/disorders/autoimmune-inner-ear-disease-aied/. Zaktualizowano październik 2012. Dostęp do 17 czerwca 2017 r.

> Autoimmunologiczne wewnętrzne choroby ucha (AIED): Choroby autoimmunologiczne z zaangażowaniem audio-przedsionkowym. Strona Audiologii Online. http://www.audiologyonline.com/articles/autoimmune-inner-ear-disease-aieds-1160. Zaktualizowano sierpień 2002. Dostęp do 17 czerwca 2017 r.

> Choroba autoimmunologiczna w leczeniu i leczeniu ucha wewnętrznego. Witryna Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/857511- leczenie. Zaktualizowano grudzień 2016. Dostęp do 17 czerwca 2017 r.

> Testowanie fotela obrotowego. Witryna Medscape. http://emedicine.medscape.com/article/1832765-viewview. Zaktualizowano luty 2016. Dostęp do 17 czerwca 2017 r.