Zespół Evansa Objawy, diagnoza i leczenie

Zespół Evansa jest połączeniem dwóch lub więcej immunologicznych zaburzeń hematologicznych, w których układ odpornościowy atakuje twoje białe krwinki, krwinki czerwone i / lub płytki krwi. Obejmują one małopłytkowość immunologiczną (ITP) , autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną (AIHA) i / lub neutropenię autoimmunologiczną (AIN). Diagnozy te mogą pojawić się w tym samym czasie, ale mogą również wystąpić u tego samego pacjenta w dwóch różnych czasach.

Na przykład, jeśli zdiagnozujesz ITP, a dwa lata później zostanie zdiagnozowana AIHA, będziesz miał zespół Evansa.

Objawy

W większości przypadków zdiagnozowano już jedno z indywidualnych zaburzeń: ITP, AIHA lub AIN. Zespół Evansa prezentuje się jak każde z indywidualnych zaburzeń. Objawy obejmują:

Niska liczba płytek krwi (trombocytopenia) jest najczęstsza:

Niedokrwistość:

Niska liczba neutrofilów (neutropenia):

Dlaczego Syndrom Evansa powoduje, że moja krew jest niska?

Zespół Evansa jest chorobą autoimmunologiczną.

Z jakiegoś nieznanego powodu twój układ odpornościowy nieprawidłowo identyfikuje twoje czerwone krwinki, płytki krwi i / lub neutrofile jako "obce" i niszczy je. Nie jest do końca zrozumiałe, dlaczego niektórzy ludzie mają tylko jedną komórkę krwi, tak jak w ITP, AIHA lub AIN, w porównaniu z więcej niż jedną w zespole Evansa.

Diagnoza

Ponieważ większość osób z zespołem Evansa nosi już jedną z diagnoz, prezentacja innej równa się zespołowi Evansa. Na przykład, jeśli u pacjenta zdiagnozowano ITP i wystąpiła anemia, lekarz musi ustalić przyczynę niedokrwistości. Jeśli twoja niedokrwistość zostanie stwierdzona z powodu AIHA, zostaniesz zdiagnozowany z zespołem Evansa.

Ponieważ te zaburzenia wpływają na liczbę twoich krwinek, pełna liczba krwinek (CBC) jest pierwszym krokiem w pracy. Twój lekarz szuka dowodów niedokrwistości (mała hemoglobina), trombocytopenii (mała liczba płytek krwi) lub neutropenii (mała liczba neutrofilów, rodzaj białych krwinek). Twoja krew zostanie zbadana pod mikroskopem, aby spróbować zidentyfikować przyczynę. ITP i AIN są diagnozami wykluczenia, co oznacza, że ​​nie ma jednego specyficznego testu diagnostycznego. Twój lekarz musi najpierw wykluczyć inne przyczyny. AIHA jest potwierdzona przez wiele testów, w szczególności test o nazwie DAT (bezpośredni test antyglobulinowy). DAT poszukuje dowodów na to, że układ odpornościowy atakuje czerwone krwinki.

Zabiegi

Istnieje długa lista możliwych terapii. Leczenie jest skierowane na określone komórki krwi i ma jakiekolwiek objawy (aktywne krwawienie, duszność, podwyższone tętno, zakażenie):

Jakie jest prawdopodobieństwo, że będę wyleczony?

Chociaż pacjenci mogą reagować na poszczególne terapie polepszeniem liczby krwinek, ta reakcja często wymaga tymczasowego leczenia.

> Źródła:

> Schrier SL. Ciepła autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna: leczenie w UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.