Zespół Evansa jest połączeniem dwóch lub więcej immunologicznych zaburzeń hematologicznych, w których układ odpornościowy atakuje twoje białe krwinki, krwinki czerwone i / lub płytki krwi. Obejmują one małopłytkowość immunologiczną (ITP) , autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną (AIHA) i / lub neutropenię autoimmunologiczną (AIN). Diagnozy te mogą pojawić się w tym samym czasie, ale mogą również wystąpić u tego samego pacjenta w dwóch różnych czasach.
Na przykład, jeśli zdiagnozujesz ITP, a dwa lata później zostanie zdiagnozowana AIHA, będziesz miał zespół Evansa.
Objawy
W większości przypadków zdiagnozowano już jedno z indywidualnych zaburzeń: ITP, AIHA lub AIN. Zespół Evansa prezentuje się jak każde z indywidualnych zaburzeń. Objawy obejmują:
Niska liczba płytek krwi (trombocytopenia) jest najczęstsza:
- Zwiększone siniaki
- Zwiększone krwawienie: pęcherze krwi w jamie ustnej, krwawienie z nosa, krwawienie z dziąseł, krew w moczu lub stolcu
- Małe czerwone kropki na skórze zwane wybroczyny
Niedokrwistość:
- Zmęczenie lub zmęczenie
- Skrócenie oddechu
- Zwiększona częstość akcji serca (tachykardia)
- Żółknięcie skóry (żółtaczka) lub oczu (żółtaczka twardówki)
- Ciemny mocz (kolor herbaty lub coca-coli)
Niska liczba neutrofilów (neutropenia):
- Gorączka
- Infekcje skóry lub jamy ustnej
- Często nie ma żadnych objawów
Dlaczego Syndrom Evansa powoduje, że moja krew jest niska?
Zespół Evansa jest chorobą autoimmunologiczną.
Z jakiegoś nieznanego powodu twój układ odpornościowy nieprawidłowo identyfikuje twoje czerwone krwinki, płytki krwi i / lub neutrofile jako "obce" i niszczy je. Nie jest do końca zrozumiałe, dlaczego niektórzy ludzie mają tylko jedną komórkę krwi, tak jak w ITP, AIHA lub AIN, w porównaniu z więcej niż jedną w zespole Evansa.
Diagnoza
Ponieważ większość osób z zespołem Evansa nosi już jedną z diagnoz, prezentacja innej równa się zespołowi Evansa. Na przykład, jeśli u pacjenta zdiagnozowano ITP i wystąpiła anemia, lekarz musi ustalić przyczynę niedokrwistości. Jeśli twoja niedokrwistość zostanie stwierdzona z powodu AIHA, zostaniesz zdiagnozowany z zespołem Evansa.
Ponieważ te zaburzenia wpływają na liczbę twoich krwinek, pełna liczba krwinek (CBC) jest pierwszym krokiem w pracy. Twój lekarz szuka dowodów niedokrwistości (mała hemoglobina), trombocytopenii (mała liczba płytek krwi) lub neutropenii (mała liczba neutrofilów, rodzaj białych krwinek). Twoja krew zostanie zbadana pod mikroskopem, aby spróbować zidentyfikować przyczynę. ITP i AIN są diagnozami wykluczenia, co oznacza, że nie ma jednego specyficznego testu diagnostycznego. Twój lekarz musi najpierw wykluczyć inne przyczyny. AIHA jest potwierdzona przez wiele testów, w szczególności test o nazwie DAT (bezpośredni test antyglobulinowy). DAT poszukuje dowodów na to, że układ odpornościowy atakuje czerwone krwinki.
Zabiegi
Istnieje długa lista możliwych terapii. Leczenie jest skierowane na określone komórki krwi i ma jakiekolwiek objawy (aktywne krwawienie, duszność, podwyższone tętno, zakażenie):
- Sterydy: Leki takie jak prednizon są stosowane od lat w różnych zaburzeniach autoimmunologicznych. Są one pierwszą metodą leczenia AIHA i są również stosowane w ITP. Niestety, jeśli masz zespół Evansa, możesz potrzebować sterydów przez długi czas, co może spowodować inne problemy, takie jak wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie) i podwyższone stężenie cukru we krwi (cukrzyca). Z tego powodu lekarz może szukać alternatywnych terapii.
- Dożylna immunoglobulina (IVIG): IVIG to leczenie pierwszego rzutu dla ITP. Zasadniczo IVIG rozprasza twój układ odpornościowy tymczasowo, aby płytki krwi nie zostały tak szybko zniszczone. IVIG nie jest tak skuteczny w AIHA lub AIN.
- Splenektomia: śledziona jest głównym miejscem zniszczenia czerwonych krwinek, płytek krwi i neutrofili w zespole Evansa. U niektórych pacjentów chirurgiczne usunięcie śledziony może poprawić liczbę krwinek, ale może to być tylko tymczasowe.
- Rytuksymab: Rytuksymab w leku nazywanym przeciwciałem monoklonalnym. Zmniejsza liczbę limfocytów B (białych ciałek krwi wytwarzających przeciwciała), co może poprawić liczbę krwinek.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF to sa leki stosowane w celu stymulowania szpiku kostnego do wytwarzania większej liczby neutrofili. Czasami stosuje się ją w celu zwiększenia liczby neutrofilów w AIN, szczególnie w przypadku infekcji.
- Leki immunosupresyjne: te leki hamują układ odpornościowy. Należą do nich leki takie jak motel mykofenolanu (MMF), azatiopryna (Immuran), takrolimus (Prograf). Wcześniejsze
Jakie jest prawdopodobieństwo, że będę wyleczony?
Chociaż pacjenci mogą reagować na poszczególne terapie polepszeniem liczby krwinek, ta reakcja często wymaga tymczasowego leczenia.
> Źródła:
> Schrier SL. Ciepła autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna: leczenie w UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.