Chociaż chłoniaki to wszystkie nowotwory, które atakują limfocyty - rodzaj białych krwinek - czasami to właśnie tam kończy się podobieństwo. Istnieje wiele różnych typów i podtypów chłoniaka. Dwie główne kategorie to chłoniak Hodgkina , HL i chłoniak nieziarniczy lub NHL . Większość zarówno NHL, jak i HL są chłoniakami węzłowymi, co oznacza, że pochodzą z węzłów chłonnych.
Możliwe jednak, że chłoniaki pojawiają się niemal wszędzie.
Definicja: Pierwotny chłoniak ekstranodalny
Uważa się, że chłoniak pochodził spoza węzłów chłonnych , nazywa się chłoniaka pozasłupkowego, a dokładniej pierwotnego chłoniaka pozawęzłowego. Czasami trudno jest określić, gdzie w organizmie zaczyna się chłoniak. W takich przypadkach lekarze mogą kierować się bardziej przybliżoną definicją: jeśli chłoniak w pewnym momencie miał swoją główną masę guza - jej najbardziej oczywistą masę - w miejscu pozawęzłowym, wówczas może być uważany za chłoniaka pozawęzłowego.
Ważne różnice
Spośród chłoniaków, które rozpoczynają się w węzłach chłonnych lub chłoniakach węzłowych, prawie wszystkie mogą mieć udział zewnątrzkomórkowy - to znaczy mogą rozprzestrzeniać się na miejsca pozawęzłowe. Chłoniak, który rozprzestrzenia się na inne narządy z węzłów chłonnych NIE jest uważany za pierwotnego chłoniaka pozawęzłowego. Aby być pierwotnym ekstranodalnym, chłoniak musiał pochodzić spoza węzłów chłonnych.
Przegląd
Pierwotne chłoniaki pozawęzłowe występują znacznie częściej w NHL niż w chłoniaku Hodgkina. Do 33 procent wszystkich NHL jest uważane za pierwotnego chłoniaka pozawęzłowego, podczas gdy w HL pierwotna choroba pozawęzłowa jest uważana za rzadszą.
Najczęstszym miejscem pierwotnego chłoniaka pozawęzłowego jest przewód żołądkowo-jelitowy, a prawie wszystkie z nich to NHL.
Kolejnym najczęstszym miejscem po przewodzie żołądkowo-jelitowym jest skóra . Jednakże, gdy NHL zaczyna się tylko w skórze, nazywa się chłoniakiem skóry lub chłoniakiem skóry.
Chłoniak zewnątrzłęczny może również pojawić się w tkance limfatycznej śledziony, szpiku kostnego, grasicy, migdałków i migdałków - małe płaty tkanki migdałowatej ukryte w miejscu, gdzie przewody nosowe stykają się z gardłem.
Komórki odpornościowe lub limfoidalne w żołądku, płucach, strukturach wokół oczu, tarczycy, gruczołach ślinowych i jelicie cienkim mogą również powodować pierwotne chłoniaki. Chłoniaki w tych obszarach obejmują chłoniaki z limfocytów B strefy marginalnej tkanki limfoidalnej związanej z błoną śluzową lub MZBCL z MALT.
Pierwotne chłoniaki w nosie i gardle obejmują MZBCL z MALT, rozlany chłoniak z dużych limfocytów B lub DLBCL i chłoniaki z naturalnymi zabójcami / limfocytami T.
Pierwotne chłoniaki mogą wpływać na jądra u mężczyzn i nazywane są pierwotnymi chłoniakami jąder. Chłoniak w mózgu lub chłoniak CUN może również być pierwotny. Podczas gdy pierwotny chłoniak pozagodowy mózgu i jąder był związany z trudniejszą do leczenia chorobą, ostatnie badania wykazały, że leczenie specjalnie dostosowane do tych miejsc może spowodować znaczną poprawę.
Pierwotne pozawęzłowe chłoniaki grudkowe , które nie są chłoniakami skóry, występują dość rzadko.
Pierwotny chłoniak kostny jest rzadkim schorzeniem, w którym chłoniak rozpoczyna się w kości.
Pierwotny chłoniak serca jest jednym z najrzadszych nowotworów serca. Uważa się, że pierwotny chłoniak serca stanowi zaledwie 1,3% wszystkich nowotworów serca i tylko 0,5% wszystkich chłoniaków pozawęzłowych. Kiedy się pojawia, najczęstszym rodzajem tego guza jest rozlany chłoniak z dużych limfocytów B, a zwykle dotyczy to prawego przedsionka i prawej komory.
Jedną z obserwacji pierwotnych chłoniaków pozagodowych jest to, że dramatycznie wzrosły wraz z pojawieniem się HIV i AIDS.
Pierwotny chłoniak ekstranodalny - rokowanie
Fakt, że chłoniak jest pierwotnym chłoniakiem pozawęzłowym może być czynnikiem wpływającym na plan leczenia i rokowanie, ale inne czynniki mogą być równie ważne lub ważniejsze.
Podtyp chłoniaka, typ komórki B lub komórki T oraz pierwotny narząd lub tkanka pochodzenia mogą być ważnymi czynnikami prognostycznymi.
Zaangażowanie ekstranodalne - rokowanie
Niemal wszystkie chłoniaki węzłowe mogą rozprzestrzeniać się na miejsca pozawęzłowe, ale w tych przypadkach nie są uważane za pierwotne chłoniaki pozawęzłowe.
W NHL najskuteczniejsze plany leczenia zależą od wielu czynników, a jednym z nich może być zaangażowanie pozawęzłowe . Czasami chłoniak, który jest ograniczony do węzłów chłonnych, jest bardziej uleczalny i ma bardziej korzystne rokowanie niż chłoniak, który rozprzestrzenił się poza węzłami chłonnymi. Jednak szeroki zakres możliwości pozawęzłowej pierwotnej NHL - wraz z wieloma innymi czynnikami, które wpływają na leczenie i wyniki - oznacza, że plan leczenia i prognozy mogą być bardzo indywidualne.
W niektórych przypadkach udział zewnątrzkomórkowy bardziej świadczy o zaawansowanej chorobie. Na przykład w chorobie Hodgkina zajęcie pozanaczyniowe - z wyjątkiem śledziony i grasicy - wskazuje na chorobę Hodgkina stadium IV. Nawet późna postać choroby Hodgkina może być jednak całkiem uleczalna.
Źródła:
Histopatologia chłoniaków nieziarniczych i guzowatych oraz pozawęzłowych; Alfred C. Feller, Jacques Diebold; Springer Science & Business Media, 27 czerwca 2011 r
Campo E, Chott A, Kinney M, i in. Aktualizacja dotycząca chłoniaków pozagałkowych. Wnioski z warsztatów przeprowadzonych przez EAHP i SH w Salonikach w Grecji. Histopatologia . 2006; 48 (5): 481-504.
Troppan K, Wenzl K, Neumeister P, Deutsch A. Molekularna patogeneza chłoniaka MALT. Badania i praktyka gastroenterologiczna . 2015
Zucca E, Gregorini A, Cavalli F. Leczenie chłoniaków nieziarniczych powstałych w miejscach pozawęzłowych. Therapeutische Umschau. 2010; 67 (10): 517-25.
Krol AD, le Cessie S, Snijder S i in. Pierwotny pozawęzłowy chłoniak nieziarniczy (NHL): wpływ alternatywnych definicji przetestowanych w rejestrze NHL opartym na populacyjnym kompleksie Cancer Centre West. Roczniki onkologii . 2003; 14 (1): 131-139.
Pierwotny złośliwy chłoniak piersi: badanie kliniczne dziewięciu przypadków. Białaczka i chłoniak . 2004 luty; 45 (2): 327-30.
Pierwotny chłoniak żołądkowy. Świat J Gastroenterol . 2004 styczeń; 10 (1): 5-11. Przejrzeć.
Wewnątrznaczyniowy chłoniak z dużych komórek B ujawniony przez zespół nerczycowy: roczna remisja wywołana przez CHOP o wysokiej częstotliwości i rytuksymab. Białaczka i chłoniak . 2004; 45 (8): 1703-1705.
Jonavicius K, Salcius K, Meskauskas R, Valeviciene N, Tarutis V, Sirvydis V. Pierwotny chłoniak serca: dwa przypadki i przegląd piśmiennictwa. J Cardiothorac Surg . 2015; 10: 138.