Czym różni się UCTD od MCTD?
Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej (UCTD) i mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD) to stany, które mają pewne podobieństwa do innych ogólnoustrojowych chorób autoimmunologicznych lub tkanki łącznej , ale istnieją różnice, które je różnicują. W układowej chorobie autoimmunologicznej atakuje całe ciało, a układ odpornościowy , który normalnie chroni ciało atakując obcych intruzów, atakuje własne tkanki organizmu.
W chorobie tkanki łącznej, jak sama nazwa wskazuje, tkanka łączna jest atakowana i atakowana. Tkanka łączna podtrzymuje i łączy różne części ciała i obejmuje skórę, chrząstkę i inne tkanki.
Mieszana choroba tkanki łącznej jest chorobą autoimmunologiczną z nakładającymi się charakterystykami trzech innych chorób tkanki łącznej - tocznia rumieniowatego układowego , twardziny skóry i zapalenia wielomięśniowego. Jest to czasami określane jako zespół nakładania się. Przeciwnie, niezróżnicowana choroba tkanki łącznej nie ma wystarczającej liczby cech lub kryteriów, które można by zaklasyfikować jako jedną z chorób autoimmunologicznych lub chorób tkanki łącznej.
Cechy niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej
Pacjenci z niezróżnicowaną chorobą tkanki łącznej mają objawy (np. Ból stawów), wyniki testów laboratoryjnych (np. Dodatnia ANA ) lub inne cechy układowej choroby autoimmunologicznej, ale nie spełniają kryteriów klasyfikacji dla określonych chorób tkanki łącznej, takich jak toczeń , reumatoidalne zapalenie stawów , zespół Sjogrena , twardzina skóry lub inne.
W przypadku niedostatecznej charakterystyki, którą należy zakwalifikować jako jakąkolwiek chorobę tkanki łącznej, schorzenie to jest klasyfikowane jako "niezróżnicowane". Terminologia niezróżnicowanych chorób tkanki łącznej po raz pierwszy pojawiła się w latach 80. Zasadniczo zastosowano go u pacjentów, u których uważano, że są we wczesnym stadium choroby tkanki łącznej.
Utajony toczeń i niekompletny toczeń rumieniowaty były innymi nazwami używanymi do opisania tej grupy pacjentów.
Uważa się, że 20% lub mniej pacjentów z niezróżnicowaną chorobą tkanki łącznej przechodzi do ostatecznego rozpoznania choroby tkanki łącznej. Około jedna trzecia przechodzi w remisję, a reszta zachowuje łagodny przebieg niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej.
Do charakterystycznych objawów niezróżnicowanych chorób tkanki łącznej należą zapalenie stawów, bóle stawów, objaw Raynauda , leukopenia (mała liczba białych krwinek), wysypki, łysienie, owrzodzenie jamy ustnej, suchość oczu, suchość w ustach, gorączka niskiego stopnia i nadwrażliwość na światło. Zazwyczaj nie ma zajęcia neurologicznego lub nerkowego, ani zaangażowania wątroby, płuc lub mózgu. Większość pacjentów z niezróżnicowaną chorobą tkanki łącznej, prawdopodobnie 80%, ma prosty profil autoprzeciwciał, często przeciwciała anty-Ro lub anty-RNP.
Diagnozowanie i leczenie UCTD
W ramach diagnostyki niezróżnicowanych chorób tkanki łącznej konieczna jest pełna historia medyczna, badanie fizykalne i testy laboratoryjne, aby wykluczyć możliwość wystąpienia innych chorób reumatycznych. Jeśli chodzi o leczenie niezróżnicowanych chorób tkanki łącznej, nie przeprowadzono formalnych badań naukowych nad konkretnymi metodami leczenia niezróżnicowanych chorób tkanki łącznej.
Wybór leczenia opiera się zazwyczaj na przedstawionych objawach i wcześniejszym sukcesie lekarza w zakresie przepisywania konkretnego leczenia chorób reumatycznych.
Zwykle leczenie UCTD obejmuje pewną kombinację leków przeciwbólowych i NLPZ w leczeniu bólu, miejscowych kortykosteroidów w skórze i tkance śluzowej oraz Plaquenil (hydroksychlorochina) jako modyfikujący przebieg choroby lek przeciwreumatyczny (DMARD). Jeśli odpowiedź jest niewystarczająca, można przez krótki czas dodawać niskodawkową doustną prednizon . Nie stosuje się dużych dawek kortykosteroidów, leków cytotoksycznych (np. Cytoxan) lub innych DMARDS (takich jak Imuran).
Metotreksat może być opcją dla trudnych do leczenia przypadków niezróżnicowanej choroby tkanki łącznej.
Dolna linia
Rokowanie w niezróżnicowanej chorobie tkanki łącznej jest zaskakująco dobre. Istnieje niewielkie ryzyko progresji do dobrze zdefiniowanej choroby tkanki łącznej, szczególnie u pacjentów, u których występuje niezmieniona niezróżnicowana choroba tkanki łącznej przez 5 lat lub dłużej. Większość przypadków pozostaje łagodna, a objawy są leczone bez konieczności stosowania ciężkich leków immunosupresyjnych.
Źródła:
Niezróżnicowane tkanki tkanki łącznej (ang. Connected Tissue Diseases, UCTD). Mosca M. i in. Autoimmunizacyjne recenzje. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Niezróżnicowana choroba tkanki łącznej - szczegółowe omówienie. Jessica R. Berman, MD. Szpital Specjalnej Chirurgii. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp