Choroba Kawasaki (KD), nazywana także śluzówkowo-skórnym zespołem węzłów chłonnych, jest ostrą chorobą zapalną o nieznanej przyczynie, najczęściej dotykającą niemowlęta i dzieci. Choroba Kawasaki jest chorobą samoograniczającą, trwającą około 12 dni. Niestety, dzieci z chorobą Kawasaki, które nie są leczone agresywnie, mogą cierpieć na trwałe powikłania sercowe, zwłaszcza tętniaki tętnic wieńcowych , które mogą prowadzić do zawału serca i nagłej śmierci sercowej .
Objawy
Ostre objawy związane z chorobą Kawasaki to wysoka gorączka, wysypka, zaczerwienienie oczu, obrzęk węzłów chłonnych w okolicy szyi, czerwone dłonie i podeszwy, obrzęk dłoni i stóp oraz tachykardia (szybkie bicie serca), które jest nieproporcjonalne do stopnia gorączki. Te dzieci są na ogół dość chory, a ich rodzice zwykle uznają potrzebę zabrać je do lekarza.
To dobrze, ponieważ postawienie właściwej diagnozy i wczesne leczenie dziecka za pomocą dożylnej gamma globuliny (IVIG) może być bardzo pomocne w zapobieganiu długoterminowym problemom kardiologicznym.
Ostre powikłania sercowe
Podczas ostrej choroby naczynia krwionośne w całym ciele ulegają stanom zapalnym (stan zwany zapaleniem naczyń ). To zapalenie naczyń może powodować kilka ostrych problemów kardiologicznych, w tym tachykardię; zapalenie mięśnia sercowego ( zapalenie mięśnia sercowego ), które w niektórych przypadkach może prowadzić do ciężkiej, zagrażającej życiu niewydolności serca ; i łagodna niedomykalność mitralna .
Po ustąpieniu ostrej choroby problemy te prawie zawsze ustępują.
Późne powikłania sercowe
W większości przypadków, dzieci, które chorują na Kawasaki, tak samo chore, dobrze sobie radzą, gdy tylko ostra choroba ustąpi. Jednak około jedna na pięć dzieci z chorobą Kawasaki, które nie są leczone IVIG, rozwinie tętniaki tętnic wieńcowych (CAA).
Tętniaki - poszerzenie części tętnicy - mogą prowadzić do zakrzepicy i zablokowania tętnicy, powodując zawał mięśnia sercowego (atak serca). Atak serca może wystąpić w dowolnym momencie, ale ryzyko jest największe w ciągu miesiąca lub dwóch po ostrej chorobie Kawasaki. Ryzyko pozostaje stosunkowo wysokie przez około dwa lata, a następnie znacznie się obniża.
Jeśli jednak uformował się CAA, ryzyko ataku serca pozostaje co najmniej nieco podwyższone na zawsze. Ponadto osoby z CAA wydają się szczególnie podatne na rozwój przedwczesnej miażdżycy tętnic w miejscu tętniaka lub w jego pobliżu.
CAA z powodu choroby Kawasaki zdaje się być najbardziej rozpowszechniona u ludzi pochodzenia azjatyckiego, wysp Pacyfiku, Hiszpanie lub Indian amerykańskich.
Ludzie cierpiący na zawał serca z powodu CAA mają skłonność do takich samych powikłań jak ci, którzy mają bardziej typową chorobę wieńcową - w tym niewydolność serca i nagłą śmierć sercową.
Zapobieganie powikłaniom kardiologicznym
Wykazano, że wczesne leczenie za pomocą IVIG jest dość skuteczne w zapobieganiu tętniakom tętnic wieńcowych. Ale nawet kiedy IVIG jest skutecznie stosowany, ważne jest, aby ocenić dzieci, które chorowały na Kawasaki z powodu możliwości CAA.
Echokardiografia jest bardzo pomocna w tym zakresie, ponieważ CAA zwykle można wykryć za pomocą testu echa.
Test echa powinien zostać wykonany natychmiast po ustaleniu rozpoznania choroby Kawasaki, a następnie co kilka tygodni przez następne dwa miesiące. Jeśli okaże się, że CAA jest obecny, echo może oszacować jego wielkość (większe tętniaki są bardziej niebezpieczne). Jest możliwe, że konieczna będzie dalsza ocena, być może z testem obciążeniowym lub cewnikowaniem serca , aby pomóc ocenić ciężkość tętniaka.
Jeśli obecny jest CAA, zwykle zaleca się leczenie niską dawką kwasu acetylosalicylowego (w celu zapobiegania zakrzepicy). W takim przypadku dziecko powinno mieć roczne szczepionki przeciw grypie, aby zapobiec grypie i uniknąć syndromu Reye'a .
Czasami CAA jest na tyle ciężki, że należy rozważyć operację pomostowania tętnic wieńcowych .
Rodzice dzieci z CAA muszą być wyczuleni na objawy dławicy piersiowej lub zawału serca. U bardzo małych dzieci może to stanowić wyzwanie, a rodzice będą musieli uważać na niewyjaśnione nudności lub wymioty, niewyjaśnioną bladość lub pocenie się, lub niewyjaśnione i długotrwałe ataki płaczu.
Podsumowanie
Dzięki nowoczesnej terapii choroby Kawasaki w większości przypadków można uniknąć poważnych, długotrwałych powikłań kardiologicznych. Jeśli jednak choroba Kawasaki prowadzi do CAA, agresywna ocena i leczenie zwykle zapobiegają najcięższym konsekwencjom.
Kluczem do zapobiegania powikłaniom kardiologicznym z chorobą Kawasaki jest upewnienie rodziców, że ich dzieci są szybko oceniane pod kątem ostrej choroby przypominającej chorobę Kawasaki lub, jeśli o to chodzi, jakiejkolwiek ostrej choroby, która wygląda na szczególnie ciężką.
Źródło:
Newburger JW, Takahashi M, Gerber MA, et al. Diagnoza, leczenie i długotrwałe leczenie choroby Kawasaki: oświadczenie dla pracowników służby zdrowia z Komitetu Gorączki Reumatycznej, Zapalenia wsierdzia i Chorób Kawasaki, Rada ds. Chorób Układu Krążenia w Young, American Heart Association. Circulation 2004; 110: 2747.
Choroba Kawasaki. W: Red Book: Raport 2015 Komisji Chorób Zakaźnych, wydanie 30, Kimberlin DW, Brady MT, Jackson MA, Long SS (Eds), Amerykańska Akademia Pediatrii, Elk Grove Village, IL 2015. s.49