Co to jest IPF i co go powoduje?
Jeśli u Ciebie lub kogoś bliskiego zdiagnozowano idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF), wiedz, że bardzo niewiele osób zna tę chorobę. Jeśli zaczniesz szukać starych informacji na temat IPF, prawdopodobnie nie znajdziesz zbyt wielu pozytywnych wiadomości. Do 2014 roku nie było żadnych dostępnych terapii, które miałyby znaczny wpływ na ludzi żyjących z tą chorobą. To zmienia się - teraz jest leczenie tego schorzenia, które poprawia życie.
Czym jest idiopatyczne włóknienie płuc (IPF)?
IPF jest najczęstszą postacią grupy chorób znanych jako idiopatyczne śródmiąższowe zapalenie płuc. Termin śródmiąższowe oznacza, że stan, jeśli jest obecny, znajduje się w obszarach płuc między pęcherzykami płucnymi ( małe pęcherzyki powietrzne na końcu drzewa oddechowego, w których dochodzi do wymiany tlenu i dwutlenku węgla) oraz w wyściółkach wyrostka zębodołowego. Zwłóknienie oznacza po prostu blizny. To właśnie blizny w pęcherzykowych ścianach i tkankach między nimi zakłócają zdolność tlenu do przechodzenia przez ściany pęcherzyków płucnych do krwioobiegu.
W przeszłości uważano, że IPF jest procesem zapalnym. Teraz uważa się, że zaczyna się od uszkodzenia płuc z połączenia źródeł, po którym następuje nieprawidłowe gojenie-zwłóknienie.
Aby sobie wyobrazić, jak to jest, wyobraź sobie wycięcie na skórze, które leczy za pomocą blizny. U wielu osób nacięcie leczy się cienką czerwoną linią, która z czasem staje się biała.
U niektórych osób skóra leczy się nienormalnie, pozostawiając pogrubioną i szpecącą bliznę keloidową . Zwłóknienie w IPF jest podobne do tego typu bliznowacenia, ale nie jest widoczne na zewnątrz ciała.
Oprócz samego progresji choroby, 10% osób z IPF ma rozwinąć raka płuc.
Jak powszechny jest IPF?
Liczby różnią się, gdy patrzymy na częstość idiopatycznego zwłóknienia płuc, ale istnieje zgodność co do tego, że stan jest niedodiagnozowany; wiele osób najprawdopodobniej ma IPF i zdiagnozowano inny przypadek lub odejdzie przed postawieniem właściwej diagnozy.
Na podstawie jednej z analiz przeprowadzonych w Stanach Zjednoczonych stwierdzono, że częstość występowania (liczba osób zdiagnozowanych każdego roku) IPF wyniosła 58,7 na 100 000 osób. W innym badaniu z 2011 r. Stwierdzono, że częstość występowania (liczba osób cierpiących na tę chorobę) IPF wynosiła 495,5 przypadków na 100 000 beneficjentów Medicare (rzadka choroba to taka, w której mniej niż 1 na 50 000 osób ma Dlatego IPF występuje rzadko, ale nie rzadko.
Patrząc na zgony z szacunków IPF, przewiduje się, że od 1700 do 17 000 ludzi umrze z IPF w Stanach Zjednoczonych w 2014 roku, a od 28 000 do 65 000 ludzi umrze w Europie. Patrząc na to z perspektywy około 40 000 osób rocznie umiera na raka piersi w Stanach Zjednoczonych, co czyni IPF istotną przyczyną chorób i śmierci.
Kto otrzymuje IPF? Przyczyny i czynniki ryzyka
Nie wiadomo, co dokładnie powoduje IPF, stąd określenie "idiopatyczny", co oznacza "nie znamy przyczyny." Powiedział, że istnieją czynniki ryzyka, które mogą predysponować ludzi do choroby.
Niektóre z nich obejmują:
- Wiek - IPF jest zwykle diagnozowany u osób w średnim wieku i starszych.
- Palenie - Około 60 procent osób, które opracowują IPF, ma historię palenia.
- Infekcje wirusowe, takie jak wirus Epsteina-Barr , który powoduje zakaźną mononukleozę.
- Ekspozycje środowiskowe i zawodowe.
- Refluks żołądkowo-przełykowy (GERD) - Większość osób, u których zdiagnozowano IPF, ma historię GERD z powodu zgagi.
- Historia rodziny ( predyspozycje genetyczne ) - IPF działa w rodzinach i wydaje się, że kilka mutacji genowych zwiększa ryzyko.
Istnieje kilka znanych przyczyn zwłóknienia płuc, takich jak promieniowanie i leki, które z definicji nie zostałyby sklasyfikowane w idiopatycznym zwłóknieniu płuc.
Słowo od
Z nieznanych przyczyn śmiertelność z IPF wydaje się rosnąć na całym świecie. Jednocześnie opracowywane są nowe i ulepszone metody leczenia, ponieważ badania nad tą chorobą trwają . Po zdiagnozowaniu i lekarz powinien współpracować, aby znaleźć opcję leczenia, która działa dla twojego indywidualnego przypadku. Istnieje wiele dostępnych leków, a niektórzy pacjenci mogą być kandydatami do przeszczepienia płuc. Dodatkowo, grupy wsparcia są dostępne, gdzie można łączyć się z innymi i uczyć się technik, aby żyć lepiej pomimo posiadania IPF. Ostatecznie, twoja aktywna rola w twojej opiece zdrowotnej też może coś zmienić.
> Źródła:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. i C. Vancheri. Idiopatyczne zwłóknienie płuc i rak płuca: aktualizacja kliniczna i patogeneza. Aktualne opinie w medycynie płuc . 2015 wrzesień 18. (Epub przed wydrukiem).
Ghebremariam, Y. et al. Plejotropowe działanie esomeprazolu, inhibitora pompy protonowej, prowadzącego do zahamowania zapalenia płuc i zwłóknienia. Journal of Translational Medicine . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. i R. Hubbard. Zwiększenie globalnej śmiertelności z idiopatycznego włóknienia płucnego w XXI wieku. Roczniki American Thoracic Society . 2014. 11 (8): 1176-85.
Sieć badań klinicznych idiopatycznego włóknienia płuc, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T. i G. Raghu. Losowe badanie acetylocysteiny w idiopatycznym zwłóknieniu płuc. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T. i L. Richeldi. Idiopatyczne zwłóknienie płuc: Ostatnie postępy w farmakoterapii. Farmakologia i terapeutyka . 2015. 152: 18-27.