Przegląd rzadkich nowotworów skóry

Niezbyt często typy raka skóry nie zasługują na uwagę, na które zasługują

Większość ekspertów uważa obecnie raka skóry za epidemię w Stanach Zjednoczonych, z ponad 1,3 miliona nowych przypadków diagnozowanych każdego roku i wzrastających. Trzy najczęstsze typy - komórka podstawna, komórka płaskokomórkowa i czerniak - stanowią ogromną większość diagnoz raka skóry , ale istnieje kilka rodzajów rzadkiego raka skóry, które często nie przyciągają uwagi, na którą zasługują.

Oto pięć rzadkich nowotworów, które powstają ze skóry lub pośrednio wpływają na skórę:

Skórny chłoniak z limfocytów T

Chłoniak skórny z komórek T (CTCL) to grupa nowotworów wywodzących się z rodzaju białych krwinek zwanych limfocytami T, które stają się nowotworowe i atakują skórę. W Stanach Zjednoczonych jest około 1500 nowych przypadków CTCL na rok. Mężczyźni są dwukrotnie bardziej narażeni niż kobiety, a większość osób diagnozuje się po 50 roku życia.

W większości typów CTCL (na przykład ziarniniak grzybiasty , najczęstszy typ), objawy zaczynają się od pojawienia się płaskich, czerwonych plam na skórze; u osób ciemnoskórych mogą one wyglądać na bardzo jasne lub bardzo ciemne plamy. Plastry są bardzo swędzące i mogą być suche i łuszczące się. Niektóre obszary skóry mogą zostać uniesione i twarde (nazywane płytkami). Później mogą rozwinąć się nowotwory. Niektóre fałdy skóry stają się pogrubione i pękają, prowadząc do infekcji.

Istnieje szeroka gama leków do chemioterapii, immunoterapii (na przykład interferonu ) i leków celowanych (na przykład, difiloxu denileukiny lub Ontak) dostępnych obecnie do leczenia CTCL.

Merkel Cell Carcinoma

Rak komórek Merkla (MCC) jest rzadkim, agresywnym typem raka skóry, który powstaje na skórze lub pod skórą.

Około 1500 nowych przypadków MCC diagnozuje się każdego roku w Stanach Zjednoczonych. Większość pacjentów, u których zdiagnozowano MCC, jest kaukaska i ma ponad 50 lat (średnia wieku to 69 lat).

Zmiany MCC pojawiają się jako mocne, bezbolesne grudki w skórze. Są koloru czerwonego, różowego lub niebiesko-fioletowego i zwykle znajdują się na obszarach narażonych na słońce, takich jak głowa (szczególnie wokół oka i powieki), szyi, ramion i nóg.

Możliwości leczenia obejmują chirurgię, radioterapię i chemioterapię.

Mięsak Kaposiego

Mięsak Kaposiego (KS) to rak, który rozwija się z komórek linii limfatycznych lub naczyń krwionośnych. KS jest spowodowany przez herpeswirusa Kaposiego mięsaka (KSHV). Najczęstszym problemem układu odpornościowego, który przyczynia się do KS, jest infekcja ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV), wirusem, który powoduje AIDS, ale biorcy przeszczepów są inną podatną grupą.

Nieprawidłowe komórki KS tworzą purpurowe, czerwone lub brązowe plamy lub guzy na skórze. W niektórych przypadkach KS powoduje bolesny obrzęk, szczególnie w nogach, okolicy pachwiny lub skórze wokół oczu. KS może powodować poważne problemy, a nawet zagrażać życiu, gdy zmiany chorobowe znajdują się w płucach, wątrobie lub przewodzie pokarmowym.

W ostatnich dziesięcioleciach leczenie znacznie się poprawiło i obejmuje obecnie wysoce aktywną terapię przeciwretrowirusową (HAART) w leczeniu pacjentów z AIDS z KS, jak również miejscowe kremy, usuwanie chirurgiczne, krioterapię (zamrażanie z ciekłym azotem) i chemioterapię.

Rak gruczołu łojowego

Rak gruczołu łojowego (SGC) to bardzo rzadki, agresywny nowotwór pochodzący z gruczołów łojowych w skórze. Około 75% przypadków rozpoznaje się w okolicach oczu, przy czym najczęstszym miejscem jest górna powieka, chociaż stwierdzono ją również w innym miejscu na głowie lub szyi, na tułowiu lub w okolicy narządów płciowych. Raki gruczołowe najczęściej występują u kobiet po 70. roku życia. SGC często rośnie wolno i rozprzestrzenia się tylko na inne części ciała w 1 na 5 przypadków.

Dostępne zabiegi obejmują chirurgię i radioterapię.

Mięśniaki skóry naskórka

Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) jest rzadkim typem guza, który zaczyna się jako twardy guzek, rośnie powoli i rzadko rozprzestrzenia się na inne części ciała.

Jest to spowodowane mutacją genetyczną, która powoduje nadprodukcję cząsteczki zwanej płytkowym czynnikiem wzrostu. Guzy te zwykle znajdują się w skórze właściwej (wewnętrznej warstwie dwóch głównych warstw tkanki tworzącej skórę) kończyn lub tułowia ciała.

Możliwości leczenia obejmują chirurgię, radioterapię i nowszy lek imatinib (Gleevec). Jednak DFSP jest często błędnie diagnozowany lub traktowany niecałkowicie, dlatego należy znaleźć dermatologa lub innego specjalistę z doświadczeniem w leczeniu DFSP.

Łapiąc je wcześnie

Regularne samodzielne egzaminy skórne to najlepszy sposób na wykrycie tych rzadkich nowotworów skóry we wczesnych, łatwiejszych do leczenia stadiach. Jeśli zauważysz jakiekolwiek nowe, zmieniające się lub inne nietypowe zmiany skórne, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.

Źródła:

Amerykańskie Towarzystwo Nowotworowe. (Maj 2016). Co to jest rak komórek Merkla?

"Wytyczne postępowania klinicznego w onkologii: włókniakomięsak prążkowany naskórka". w.1.2009. National Comprehensive Cancer Network. 1 maja 2009 r.

"Mycosis Fungoides and the Sézary Syndrome Treatment." Amerykańskie Towarzystwo Nowotworowe. 1 maja 2009 r.

"Czym jest mięsak Kaposiego?" Amerykańskie Towarzystwo Nowotworowe. 1 maja 2009 r.