Zespół Zollingera-Ellisona (ZES) to rzadkie zaburzenie, które powoduje powstanie jednego lub więcej guzów w trzustce lub górnej części jelita cienkiego zwanego dwunastnicą. Może również wywoływać wrzody w żołądku i dwunastnicy.
Guzy są nazywane gastrinoma i wydzielają dużą ilość hormonu gastryny. To powoduje nadmierną produkcję kwasu żołądkowego, co może prowadzić do wrzodów trawiennych .
Zespół Zollingera-Ellisona występuje rzadko i choć może wystąpić w każdym wieku, osoby w wieku od 30 do 60 lat są bardziej narażone na jego wystąpienie. Ponadto, spośród wszystkich osób cierpiących na wrzód trawienny tylko niewielki odsetek tych osób będzie miał Zollingera-Ellisona.
Guzy są rakowe w 50 procentach przypadków. Wydzielają hormon zwany gastryną, który powoduje, że żołądek wytwarza zbyt dużo kwasu, co z kolei powoduje wrzody żołądka i dwunastnicy (wrzody trawienne). Owrzodzenia wywołane przez ZES są mniej wrażliwe na leczenie niż zwykłe owrzodzenia trawienne. To, co powoduje, że ludzie z ZES nie rozwijają nowotworów, jest nieznane, ale około 25 procent przypadków ZES jest powiązanych z zaburzeniem genetycznym zwanym wieloma nowotworami endokrynnymi.
Objawy
- Gryzienie, palący ból w jamie brzusznej
- Ten ból zwykle znajduje się w obszarze między mostkiem a pępkiem.
- Uczucie ciśnienia, wzdęcia lub pełności
- Ból ten rozwija się zwykle od 30 do 90 minut po posiłku i często łagodzi jego działanie.
- Ból lub uczucie pieczenia w brzuchu, który porusza się w kierunku gardła
- Jest to spowodowane zgaga lub refluks żołądkowo-przełykowy i występuje, gdy zawartość żołądka z powrotem do przełyku.
- Wymioty
- Wymioty mogą zawierać krew lub przypominać fusy z kawy.
- Biegunka
- Taborety mogą być cuchnące.
- Czarne, smoliste stolce
- Krew w stolcu zmieni kolor na ciemny czerwony lub czarny i sprawi, że będą smoliste lub lepkie.
- Nudności
- Zmęczenie
- Słabość
- Utrata masy ciała
Przyczyny
Zespół Zollingera-Ellisona jest spowodowany przez guza (gastrinoma) lub guzy trzustki i górnego jelita cienkiego (dwunastnicy). Guzy te wytwarzają hormon gastryny i nazywane są gastrinoma. Wysokie poziomy gastryny powodują nadprodukcję kwasu żołądkowego. Ten wzrost kwasowości może prowadzić do rozwoju wrzodów trawiennych w żołądku i dwunastnicy.
Diagnoza
Badanie krwi
Wykonuje się badanie krwi, aby sprawdzić, czy we krwi występuje zwiększony poziom gastryny. Podwyższony poziom gastryny może wskazywać na guzy trzustki lub dwunastnicy.
Bar-X-ray
Pacjent pije ciecz zawierającą bar, który pokryje ściany przełyku, żołądka i dwunastnicy. Następnie są pobierane promienie Roentgena. Lekarz obejrzy wtedy prześwietlenie, szukając oznak wrzodów.
Górna endoskopia
Lekarz bada wnętrze przełyku, żołądka i dwunastnicy za pomocą przyrządu zwanego endoskopem, cienkiej elastycznej, oświetlonej rurki z soczewką. Endoskop wkłada się przez jamę ustną i gardło do żołądka i dwunastnicy. Lekarz może szukać owrzodzeń, a także może pobrać próbkę tkanki, zwaną biopsją, w celu zbadania w laboratorium w celu stwierdzenia obecności nowotworów wywołujących gastrynę.
Techniki obrazowania
Lekarz może zastosować skan tomografii komputerowej (CT), obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) i USG lub skanowanie jądrowe w celu ustalenia umiejscowienia guzów.
- Skan TK to test diagnostyczny wykorzystujący promieniowanie rentgenowskie wspomagane komputerowo. Promienie rentgenowskie są pobierane z wielu różnych kątów, aby stworzyć przekrojowe obrazy ciała pacjenta. Następnie komputer składa te obrazy w trójwymiarowy obraz, który może wyświetlać organy, kości i tkanki w bardzo szczegółowy sposób.
Przy skanowaniu MRI zamiast sygnałów rentgenowskich wykorzystywane są sygnały magnetyczne do tworzenia obrazów ludzkiego ciała. Te obrazy pokazują różnice między typami tkanek.
Ultradźwięki wysyłają fale dźwiękowe o wysokiej częstotliwości, które docierają do badanego obszaru i odbijają się, gdy uderzą w organ. Jest to przetwarzane przez komputer, który tworzy mapę skanowanego obszaru.
Po skanowaniu jądrowym substancje radioaktywne są wprowadzane do organizmu, co umożliwia wykrycie nowotworów przez kamerę gamma.
Powikłania Zollingera-Ellisona
W 50 procentach przypadków Zollingera-Ellisona guzy są nowotworowe (złośliwe). Jeśli guzy są nowotworowe, istnieje ryzyko rozprzestrzenienia się raka na wątrobę, węzły chłonne w pobliżu trzustki i jelita cienkiego.
Inne powikłania zespołu Zollingera-Ellisona
- Ciężkie wrzody, które mogą prowadzić do powstania dziury w jelicie
- Strata krwi
- Przewlekła biegunka
- Utrata masy ciała
Leczenie
Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona koncentruje się na dwóch obszarach: leczeniu nowotworów i leczeniu owrzodzeń.
Leczenie guzów w zespole Zollingera-Ellisona
Operacja jest często wykonywana, jeśli występuje tylko jeden nowotwór. Jeśli nowotwory znajdują się w wątrobie, chirurg usunie jak najwięcej nowotworu wątroby (usuwanie kości).
Jeśli nie jest możliwe przeprowadzenie operacji na nowotworze, stosuje się inne metody leczenia:
- Próba zniszczenia guza poprzez odcięcie dopływu krwi (embolizacja).
- Próba zniszczenia komórek nowotworowych za pomocą prądu elektrycznego (ablacja częstotliwości radiowej).
- Wstrzykiwanie leków do guza w celu złagodzenia objawów raka.
- Stosowanie chemioterapii w celu spowolnienia wzrostu guza.
Leczenie wrzodów w Zollinger-Ellison Syndrome
Inhibitory pompy protonowej
Są to najskuteczniejsze leki na zespół Zollingera-Ellisona. Inhibitory pompy protonowej są dość silne i hamują wytwarzanie kwasu i wspomagają gojenie. Przykłady inhibitorów pompy protonowej obejmują Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex i Protonix .
Acid Blockers
Są one również nazywane blokerami histaminy (H-2). Leki te zmniejszają ilość kwasu solnego uwalnianego do przewodu pokarmowego. Pomaga to złagodzić ból w owrzodze i przyspieszyć gojenie. Blokery kwasu działają, utrzymując histaminę w receptorze histaminy. Receptory histaminowe sygnalizują komórki wydzielające kwas w żołądku w celu uwolnienia kwasu chlorowodorowego. Przykłady blokerów kwasu obejmują Tagamet , Pepcid , Zantac i Axid .
Blokery kwasowe nie działają tak dobrze jak inhibitory pompy protonowej i nie mogą być przepisywane przez lekarza. Dla tych osób, które używają blokerów kwasu, potrzebują wysokich, częstych dawek, aby były skuteczne.
Rokowanie
Jak stwierdzono powyżej, w 50 procentach przypadków Zollingera-Ellisona guzy są nowotworowe. Wczesna diagnoza i chirurgiczny wynalazek mogą osiągnąć wskaźnik wyleczenia jedynie od 20% do 25%. Jednak informacje medyczne stwierdzają, że gastrinoma rozwija się powoli, a pacjenci mogą żyć przez wiele lat po wykryciu guza. Leki hamujące kwasy są bardzo skuteczne w kontrolowaniu objawów nadprodukcji kwasu.
Wszystkie informacje w tym artykule zostały przedstawione wyłącznie w celach edukacyjnych. Aby uzyskać diagnozę, musisz skontaktować się z lekarzem. W tej chwili wszystkie aspekty tego stanu, wraz z opcjami leczenia i bieżącą opieką i monitorowaniem stanu, należy omówić z lekarzem. Po postawieniu diagnozy, jeśli pacjent ma odczuwać nowe i nasilone objawy, należy je zgłosić swojemu lekarzowi.