Nowotworowe guzy neuroendokrynne o wysokim stopniu złośliwości i okrężnicy
Jeśli u Ciebie lub kogoś bliskiego zdiagnozowano agresywnego lub wysokiego stopnia guza neuroendokrynnego okrężnicy lub odbytnicy , prawdopodobnie czujesz się zarówno przerażony, jak i zdezorientowany. Agresywne guzy neuroendokrynne występują rzadziej niż niektóre inne nowotwory okrężnicy. Ponadto są one często błędnie diagnozowane i ważne jest, aby być swoim własnym adwokatem, jeśli masz jeden z tych nowotworów.
Co wiemy o tych nowotworach, w jaki sposób są one leczone i jakie są prognozy?
Jakie są guzy neuroendokrynne?
Guzy neuroendokrynne to guzy, które rozpoczynają się w komórkach neuroendokrynnych. Mogą występować w przewodzie pokarmowym, płucach lub mózgu. W przewodzie pokarmowym mogą obejmować żołądek, trzustkę, jelito cienkie, okrężnicę i odbytnicę.
W okrężnicy i odbytnicy nowotwory neuroendokrynne stanowią 2 procent lub mniej przypadków raka jelita grubego . Niestety, w przeciwieństwie do niektórych innych rodzajów raka jelita grubego, rokowania nie zmieniły się w ostatnich latach z badaniem raka okrężnicy.
Guzy neuroendokrynne wzrastają, z 5-krotnym wzrostem odnotowanym w latach 1973-2004 i nieprzerwanym wzrostem od tego czasu. Nie jest pewne, dlaczego tak się dzieje w tym czasie.
Agresywne vs nieumyślne guzy
Guzy neuroendokrynne są najpierw podzielone na dwie podstawowe kategorie w oparciu o agresywność nowotworów.
- Wysokiej klasy guzy neuroendokrynne o dużych i małych komórkach są agresywne. Guzy te mają tendencję do szybkiego wzrostu i inwazji na inne tkanki
- Rakowiaki w okrężnicy są uważane za bezczynne. Mają tendencję do wolniejszego wzrostu i są mniej inwazyjne niż guzy neuroendokrynne dużych komórek i małych komórek.
Ważne jest, aby odróżnić guzy agresywne od łagodnych, ponieważ optymalne leczenie i rokowanie znacznie się różnią.
Duże komórki i małe guzy komórkowe
Wysokiej jakości lub agresywne guzy neuroendokrynne dzielą się na guzy o dużych i małych komórkach, które różnią się w zależności od wyglądu komórek pod mikroskopem. Oba rodzaje nowotworów są uważane za wysoce "niezróżnicowane", co zasadniczo oznacza, że komórki wydają się bardzo prymitywne w stosunku do normalnych komórek neuroendokrynnych i zachowują się bardzo agresywnie. W przeszłości uważano, że guzy o dużych komórkach były bardziej powszechne, jednak w badaniu z 2016 roku stwierdzono, że 89% guzów to guzy neuroendokrynne małych komórek.
Pod pewnymi względami nowotwory neuroendokrynne o wysokim stopniu złośliwości są podobne do drobnokomórkowego raka płuc i często reagują na podobne terapie, ale rzadziej wiążą się z paleniem niż drobnokomórkowymi rakami płuca i rzadziej mają przerzuty do kości i mózgu.
Niektóre badania wykazały, że nowotwory występują częściej po prawej stronie okrężnicy (okrężnicy wstępującej), podczas gdy ostatnie badania wykazały, że najczęstszą lokalizacją tych guzów była okrężnica odbytnicy i esicy.
Badanie raka okrężnicy nie doprowadziło do istotnego wzrostu rokowania tych guzów, chociaż w jednym badaniu stwierdzono, że 30 procent guzów jest związanych z gruczolakami .
Większość guzów (64 procent) to stadium 4 lub przerzutowe w momencie rozpoznania.
Objawy
Objawy guzów neuroendokrynnych okrężnicy mogą obejmować zmiany w nawykach jelitowych, takie jak biegunka, ból brzucha i podwyższony lub obniżony poziom glukozy we krwi. Ponieważ te guzy występują często w późniejszych stadiach, często występują objawy zaawansowanego raka, takie jak niezamierzona utrata masy ciała .
Zapewnienie właściwej diagnozy
Badania pokazują, że agresywne guzy neuroendokrynne często początkowo są błędnie diagnozowane jako guzy rakowiakowe. To niefortunny błąd, ponieważ rakowiaki rosną powoli i rzadko się rozprzestrzeniają.
Jeśli powiedziano Ci, że masz guza rakowiaka, upewnij się, że doświadczony patolog zgadza się z twoją diagnozą. Takie postępowanie będzie wymagało zwrócenia się do lekarza z kilkoma kluczowymi pytaniami:
- Czy patolog uczestniczył w ostatnim czytaniu mojej próbki guza?
- Czy patolog ma doświadczenie w rozróżnianiu agresywnych od łagodnych guzów neuroendokrynnych?
- Czy patolog wyraził jakiekolwiek wątpliwości dotyczące mojej diagnozy?
Jeśli odpowiedzi nie są "tak", "tak" i "nie" (lub rzeczywiście blisko), zespół medyczny ma więcej pracy do wykonania, zanim postawi ostateczną diagnozę.
Leczenie
Obecnie nie ma standardowych metod leczenia agresywnych guzów neuroendokrynnych okrężnicy i odbytnicy. Leczenie będzie jednak zależało od stadium nowotworu. Jeśli jeden z tych guzów zostanie wykryty we wczesnym stadium, można rozważyć połączenie chirurgii, radioterapii i chemioterapii.
W zaawansowanym stadium zaawansowanego nowotworu neuroendokrynnego chemioterapia jest leczeniem z wyboru i może prowadzić do dłuższego przeżycia. Schematy chemioterapii są podobne do tych stosowanych w leczeniu drobnokomórkowego raka płuc , zwykle z udziałem leków platynowych, takich jak Platinol (cisplatin) lub Paraplatin (carboplatin.)
Badania dotyczące profilowania genomicznego tych nowotworów dają nadzieję, że w przyszłości terapie celowane mogą stać się dostępne w leczeniu tej choroby.
Rokowanie
Agresywne guzy neuroendokrynne są zwykle diagnozowane na bardziej zaawansowanych stadiach, co zwykle prowadzi do złego rokowania. Jedynym sposobem leczenia, który do tej pory wykazano w celu poprawy przeżycia, jest chemioterapia.
W chwili obecnej mediana przeżycia (czas, po którym połowa ludzi umarła, a połowa nadal żyje) wynosi od 13 do 15 miesięcy, z dwuletnim czasem przeżycia wynoszącym 23 procent i pięcioletnim czasem przeżycia wynoszącym tylko osiem procent.
Korona
Rozpoznanie guza neuroendokrynnego o wysokim stopniu złośliwości jest nie tylko przerażające, ale może być bardzo mylące, ponieważ choroba nie występuje bardzo często. Prognozy dotyczące nowotworu niestety nie zmieniły się znacząco w ostatnich latach, ale postępy w leczeniu, takie jak pojawienie się ukierunkowanych terapii i immunoterapii , dają nadzieję, że nowe metody leczenia będą dostępne w nowej przyszłości.
Porozmawiaj z lekarzem na temat możliwości badań klinicznych, które oceniają te nowe metody leczenia. Bądź swoim adwokatem w swojej opiece onkologicznej i zadawaj pytania. Poproś o pomoc swoich bliskich i pozwól im pomóc. Ponadto wiele osób uważa, że pomocne jest dotarcie do społeczności wsparcia online. Chociaż agresywne guzy neuroendokrynne są rzadkie i jest mało prawdopodobne, że masz grupę wsparcia dla tej społeczności, Internet pozwala ci kontaktować się z innymi, którzy stoją przed tym samym światem.
Źródła:
Conte, B., George, B., Overman, M. i in. Wysokiej jakości neuroendokrynne nowotwory jelita grubego: retrospektywne badanie 100 pacjentów. Kliniczny rak jelita grubego . 2016. 15 (2): e1-7.
Hammond, W., Crozier, J., Nakhleh, R., i K. Mody. Profilowanie genetyczne wysokogatunkowego wielkokomórkowego raka neuroendokrynnego okrężnicy. Journal of Gastrointestinal Oncology . 2016. 7 (2): E22-4.
Shafgat, J., Ali, S., Salhab, M. i A. Oszewski. Przeżycie pacjentów z rakiem neuroendokrynnym okrężnicy i odbytnicy: analiza populacyjna. Choroby okrężnicy i odbytnicy . 2015. 58 (3): 294-303.
Smith, J., Reidy, D., Goodman, K., Shia, J. i G. Nash. Retrospektywny przegląd 126 wysokojakościowych raków neuroendokrynnych okrężnicy i odbytnicy. Roczniki onkologii chirurgicznej . 2014. 21 (9): 2956-62.