Co to jest pancytopenia, jakie są objawy, co ją powoduje i jak ją leczy? Rzućmy okiem na te pytania.
Pancytopenia jest definiowana jako nienormalnie niski poziom wszystkie typy komórek krwi wytwarzane przez szpik kostny. Obejmuje to czerwone krwinki, białe krwinki i płytki krwi.
Komórki krwi dotknięte pancytopenią
W szczególności pancytopenia odnosi się do niedoboru:
- Czerwone krwinki (RBC): RBC to komórki, które wiążą i przenoszą tlen do tkanek ciała.
- Białe krwinki (WBC): Istnieje kilka rodzajów białych krwinek (WBC), które są następnie podzielone na granulocyty (w tym neutrofile, eozynofile i bazofile) i agranulocyty (w tym limfocyty i monocyty). Komórki te są odpowiedzialne za zwalczanie infekcji między innymi funkcjami.
- Płytki krwi: Płytki krwi są odpowiedzialne za krzepnięcie krwi.
Opisywanie niskiego poziomu komórek krwi
- Niski poziom czerwonych krwinek określany jest jako anemia . Ważne jest, aby pamiętać, że istnieją różne formy anemii. Jedną z przyczyn jest niski poziom czerwonych krwinek, ale może również wystąpić z powodu utraty krwi, niskiego poziomu hemoglobiny, niedoboru witaminy B12 i innych przyczyn.
- Niski poziom białych krwinek określa się jako leukopenię (można usłyszeć o neutropenii, która odnosi się do niskiego poziomu określonego rodzaju białych krwinek, określanych jako neutrofile).
- Niski poziom płytek krwi określany jest jako małopłytkowość, taka jak małopłytkowość immunologiczna i małopłytkowość indukowana przez chemioterapię .
Tworzenie się krwinek w szpiku kostnym lub hematopoezie
Wszystkie komórki krwi pochodzą z jednej wspólnej komórki w szpiku kostnym, znanej jako hematopoetyczna komórka macierzysta (HSM) lub z komórek pleuripotencjalnych (co oznacza, że ma ona "potencjał", aby stać się wieloma różnymi typami komórek.
Komórki te dzielą się i stają się coraz bardziej wyspecjalizowane w procesie zwanym hematopoezą we wszystkich komórkach krwi w ciele.
Testy laboratoryjne
Pancytopenia jest zwykle diagnozowana na podstawie całkowitej liczby krwinek (CBC). Wyniki będą wykazywać niedobory we wszystkich typach komórek krwi, w tym:
- Liczba czerwonych krwinek jest mniejsza niż 4,2 miliona komórek / cm3 u kobiet lub mniejsza niż 4,7 miliona komórek / cm3 u mężczyzn (może to również być opisane przez niski poziom hemoglobiny).
- Liczba białych krwinek jest mniejsza niż 4 000 komórek / cm3 (norma wynosi między 4000 a 10 000 komórek / cm3).
- Liczba płytek krwi jest mniejsza niż 150 000 komórek / cm3 (norma wynosi między 150 000 a 400 000 komórek / cm3).
Przyczyny
Pancytopenia może być spowodowana przez wszystko, co przeszkadza w tworzeniu się komórek krwi w szpiku kostnym lub ich dostępności w krwioobiegu (tak jak w przypadku trzymania ich w śledzionie).
Może to obejmować niszczenie szpiku kostnego przez toksyny, zahamowanie czynności szpiku kostnego, takie jak podczas chemioterapii lub zastąpienie szpiku kostnego innymi komórkami, powodując zakłócenia w produkcji krwinek, które mogą wystąpić w przypadku niektórych nowotworów. Zaniechanie lub supresja może wystąpić w wyniku zapalenia , infekcji lub stanów autoimmunologicznych .
Większość tych warunków nabywa się w późniejszym życiu, ale niektóre z nich są dziedziczne i obecne od urodzenia.
Co najmniej 50 procent czasu nie ma oczywistej przyczyny - coś, co lekarze nazywają "idiopatyczną ". Niektóre z możliwych przyczyn pancytopenii mogą obejmować:
- Chemioterapia - zahamowanie czynności szpiku kostnego
- Wywołane lekami: Jako przyczyny wskazano leki inne niż chemioterapeutyki, od antybiotyków po leki stosowane w chorobach serca.
- Infekcje takie jak zakaźna mononukleoza i HIV, a także przytłaczające infekcje (sepsa).
- Niedokrwistość aplastyczna
- Sekwencja śledziony (trzymanie komórek krwi w śledzionie, aby nie mogły dostać się do reszty ciała).
- Toksyny i narażenie chemiczne takie jak narażenie na arsen lub benzen.
- Raki krwi w szpiku kostnym, takie jak białaczka, chłoniak, szpiczak lub rak przerzutowy do szpiku kostnego.
- Rozprzestrzenianie się niektórych guzów litych w szpiku kostnym, zwłaszcza raka sutka, raka gruczołu krokowego, raka okrężnicy, raka żołądka i czerniaka. W przypadku przerzutów do szpiku kostnego najczęstszym objawem jest niedokrwistość, a następnie trombocytopenia.
- Zespół mielodysplastyczny (stan "przedrakowy" szpiku kostnego)
- Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń
- Choroba popromienna
- Wrodzone zespoły, takie jak anemia Fanconiego, niedokrwistość Diamond Blackfan .
Najczęstsze przyczyny
W badaniu z 2014 r. Podjęto próbę określenia najczęstszych przyczyn pancytopenii u osób, u których nie zdiagnozowano jeszcze stanu. Na przykład żaden z tych dorosłych nie otrzymał chemioterapii ani nie miał oczywistych powodów do swojej pancytopenii. Spośród tych osób:
- Ponad 60 procent miało pewnego rodzaju raka związanego z krwią. Najczęściej występowała ostra białaczka szpikowa , mielodysplazja, chłoniak nieziarniczy, białaczka włochatokomórkowa i ostra białaczka limfatyczna.
- Wśród tych, którzy nie mieli raka związanego z krwią jako przyczyny ich pancytopenii, rozpoznano niedokrwistość aplastyczną, niedokrwistość megaloblastyczną i HIV. niedokrwistość i HIV.
Objawy
Objawy pancytopenii mogą obejmować osłabienie, drgawki lub powiększoną śledzionę, a także objawy związane z niedoborem określonych komórek krwi. Niektóre z tych objawów to:
- Objawy związane z niedokrwistością (mała liczba czerwonych krwinek), w tym bladość, zmęczenie, szybkie bicie serca i duszność.
- Objawy związane z leukopenią lub neutropenią (mała biała liczba), w tym gorączka i objawy zakażenia, takie jak kaszel lub ból podczas oddawania moczu
- Objawy związane z małopłytkowością (niskie płytki krwi), w tym łatwe powstawanie siniaków i obfite krwawienie.
Diagnoza i ocena
Po powtórzeniu prac laboratoryjnych, aby potwierdzić, że rzeczywiście masz pancytopenię, pierwszym krokiem jest często biopsja szpiku kostnego.
Raport z biopsji szpiku może dostarczyć lekarzowi wiele informacji.
Leczenie
Celem leczenia pancytopenii jest znalezienie i leczenie przyczyny. Jeśli przyczyna nie jest znana lub jeśli jest ona oczekiwana, tak jak w przypadku chemioterapii, leczenie ma na celu zminimalizowanie objawów związanych z niedoborem krwinek. Niektóre zabiegi, które mogą być stosowane obejmują:
- Leki pobudzające szpik kostny. W przypadku neutropenii wywołanej chemioterapią i innych przyczyn, czynniki wzrostu Leukine, Neupogen lub Neulasta mogą być stosowane w celu stymulowania tworzenia białych krwinek. W przypadku niedokrwistości wywołanej chemioterapią można rozważyć również niektóre leki.
- Transfuzje krwi
- Leki immunosupresyjne, jeśli jest to spowodowane stanem autoimmunologicznym.
- Przeszczep szpiku kostnego lub przeszczep komórek macierzystych .
Rokowanie
Rokowanie pancytopenii zależy w dużej mierze od przyczyny. Na szczęście mamy teraz terapie, takie jak transfuzje i czynniki stymulujące, które pomagają w specyficznym niedoborze komórek krwi, podczas gdy podstawowy stan jest oceniany i leczony.
Dolna linia
Istnieje wiele potencjalnych przyczyn pancytopenii, ale wszystkie niosą ryzyko. W przypadku pancytopenii wszystkie typy komórek krwi są zmniejszone, chociaż redukcje niektórych mogą być bardziej niepokojące niż inne.
Przykład: Dan opracował pancytopenię - niski poziom czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi - po ostatnim leczeniu chemioterapeutycznym.
> Źródła:
> Devitt, K., Lunde, J. i M. Lewis. Nowy początek pancytopenia u dorosłych: przegląd leżących u podstaw patologii i powiązanych z nimi wyników badań klinicznych i laboratoryjnych. Białaczka i chłoniak . 2014. 55 (5): 1099-105.
> Miano, M. i C. Dufour. Diagnoza i leczenie niedokrwistości aplastycznej: przegląd. International Journal of Hematology . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. i G. Nalepa. Ocena i postępowanie w przypadku przewlekłej panycytopenii. Pediatria w przeglądzie . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E. i D. Arber. Ocena szpiku kostnego w nowopowstałej pancytopenii. Ludzka patologia . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E. i D. Arber. Diagnoza różnicowa i ocena szpiku kostnego nowopowstałej pancytopenii. American Journal of Clinical Pathology . 2013. 139 (1): 9-29.