Reumatoidalne zapalenie naczyń jest rzadkim, poważnym powikłaniem reumatoidalnego zapalenia stawów, które może potencjalnie zagrażać życiu. W reumatoidalnym zapaleniu naczyń zapalenia rozprzestrzeniają się na małe lub średnie naczynia krwionośne w organizmie. Zwykle są zaangażowane tętnice, ale mogą też istnieć żyły. Duże naczynia krwionośne są rzadko zaangażowane.
Ściany zapalnych naczyń krwionośnych stają się pogrubione, a wraz ze zwężeniem światła chorego naczynia krwionośnego może ono być prawie zablokowane.
Dopływ krwi do narządu może wtedy być zagrożony, jeśli nie przeszkadza. Reumatoidalne zapalenie naczyń może obejmować wiele narządów, w tym skórę, oczy, nerwy, serce, płuco, mózg, nerki lub przewód żołądkowo-jelitowy. Ale są też dobre wiadomości. Mniejsza liczba pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów rozwija reumatoidalne zapalenie naczyń, prawdopodobnie ze względu na bardziej skuteczne leki, które opracowano i wprowadzono na rynek w ciągu ostatniej dekady (tj. Leki biologiczne ).
Częstość występowania i ryzyko reumatoidalnego zapalenia naczyń
Chociaż wydaje się, że częstość reumatoidalnego zapalenia naczyń zmniejsza się, szacuje się, że mniej niż jeden do 5% populacji pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów rozwija reumatoidalne zapalenie naczyń. Jednak w badaniach autopsyjnych odnotowano 15-31%. Wskaźniki zachorowalności i umieralności związane z reumatoidalnym zapaleniem naczyń są znaczące w przypadku 5-letniej śmiertelności na poziomie 30-50% przy jeszcze większej zachorowalności związanej z powikłaniami choroby lub toksycznością leczenia.
Następujące czynniki zwiększają ryzyko rozwoju reumatoidalnego zapalenia naczyń:
- Pozytywny dla czynnika reumatoidalnego
- Pozytywne dla anty-CCP
- Samiec (1 na 9 mężczyzn z reumatoidalnym zapaleniem stawów rozwija się reumatoidalne zapalenie naczyń)
- Palenie
- Obecność guzków reumatoidalnych
- Starsze w momencie wystąpienia choroby lub długiego czasu trwania reumatoidalnego zapalenia stawów (ponad 10 lat)
Objawy i objawy reumatoidalnego zapalenia naczyń
Każdy narząd ciała może być dotknięty reumatoidalnym zapaleniem naczyń. Skóra i nerwy obwodowe są najczęściej zaangażowane. Podczas gdy większe zaangażowanie narządów uważa się za mniej powszechne, wiąże się ono ze znaczną chorobowością i śmiertelnością.
Zaangażowanie skóry może obejmować plamicę, guzki, wrzody i martwicę cyfr, zwłaszcza opuszków palców. Livedo reticularis jest częstym odkryciem. Zaangażowanie skóry wymaga dalszych badań na temat zaangażowania innych narządów. Zapalenie twardówki , zapalenie opłucnej lub zapalenie osierdzia są przykładami tego, co może się rozwinąć. Jeśli skóra jest zaangażowana bez innego ogólnoustrojowego zaangażowania, rokowanie jest lepsze.
W obwodowym układzie nerwowym mogą rozwijać się neuropatie obwodowe , takie jak dalsza symetryczna czuciowa polineuropatia, dystalny ruch lub połączona neuropatia lub multipleks mononeuritis. Kiedy zapalenie naczyń uszkadza nerwy. może występować drętwienie, mrowienie, utrata czucia, osłabienie i utrata funkcji w dłoniach lub stopach. Mogą również wystąpić bardziej ogólne objawy, takie jak gorączka, utrata masy ciała, utrata apetytu i utrata energii.
Rozpoznanie reumatoidalnego zapalenia naczyń
Podczas gdy wzorzec objawów może spowodować, że lekarz podejrzewa reumatoidalne zapalenie naczyń, a testy laboratoryjne mogą dostarczyć dowodów potwierdzających prawdopodobną diagnozę, biopsja jest konieczna do ostatecznego rozpoznania.
Zaatakowana skóra może być poddana biopsji, jak również mięśnie lub nerwy w dotkniętym obszarze lub zaatakowany narząd.
Podczas gdy badania krwi na czynnik reumatoidalny i anty-CCP są zwykle podwyższone w reumatoidalnym zapaleniu naczyń, wyniki nie są specyficzne. Te dwa przeciwciała są również powszechne w reumatoidalnym zapaleniu stawów bez zapalenia naczyń. Przeciwciała przeciwko neutrofilom cytoplazmatycznym (ANCA) i związane z nimi przeciwciała przeciw mieloperoksydazie i anty-proteinazę-3 są typowo ujemne w reumatoidalnym zapaleniu naczyń.
Leczenie reumatoidalnego zapalenia naczyń
Leczenie reumatoidalnego zapalenia naczyń jest w dużym stopniu zdeterminowane przez zaangażowane organy.
Ponadto, reumatoidalne zapalenie stawów musi być skutecznie leczone przy użyciu DMARD lub leków biologicznych, takich jak blokery TNF . Konieczne jest kontrolowanie stanu zapalnego zarówno stawów, jak i naczyń krwionośnych.
Pierwsza linia leczenia reumatoidalnego zapalenia naczyń obejmuje stosowanie kortykosteroidów (zazwyczaj prednizon ). Prednizon można łączyć z metotreksatem lub azatiopryną. Przy zaawansowanych objawach i ciężkim zajętym narządzie, bardziej agresywny wysiłek dla immunosupresji może obejmować cyklofosfamid wraz z wyższymi dawkami prednizonu. Rituxan (rytuksymab) pojawia się jako terapia pierwszego rzutu w leczeniu reumatoidalnego zapalenia naczyń. Według raportu Arthritis Care and Research (2012), analiza danych z rejestru Autoimmunity i Rituximab wykazała, że remisję uzyskano u 12 spośród 17 pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem naczyń leczonych rituksymabem. Pacjenci byli również w stanie zmniejszyć dawkę prednizonu.
Źródła:
Reumatoidalne zapalenie naczyń. Johns Hopkins Vasculitis Center.
http://www.hopkinsvasculitis.org/types-vasculitis/rheumatoid-vasculitis/
Reumatoidalne zapalenie naczyń. Cleveland Clinic.
http://my.clevelandclinic.org/services/orthopaedics-rheumatology/diseases-conditions/hic-rheumatoid-vasculitis
Reumatoidalne zapalenie naczyń. Fundacja Vasculitis. Wrzesień 2012.
http://www.vasculitisfoundation.org/education/forms/rheumatoid-vasculitis/
Reumatoidalne zapalenie naczyń: Znikające zagrożenie lub cel nowych metod leczenia? Bartels and Bridges. Aktualne raporty reumatologiczne. Grudzień 2010.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2950222/
Leczenie rituksymabem w przypadku układowego zapalenia naczyń związanego z reumatoidalnym zapaleniem stawów: wyniki z autoimmunizacji i rejestru Rituximab. Puechal X i in. Opieka i badania nad artretyzmem. Marzec 2012 r.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22076726