Najczęściej dotyczy to umiejętności poruszania się, równowagi i motoryki
Pierwotne postępujące stwardnienie rozsiane (PPMS) dotyka aż jedną na osiem osób ze stwardnieniem rozsianym. Spośród różnych rodzajów choroby , PPMS jest uważany za najrzadszy.
Jak PPMS różni się od innych form stwardnienia rozsianego
Najbardziej rozpowszechniona forma, znana jako SM rzutowo-remisyjne (RRMS) , charakteryzuje się ostrymi atakami, a następnie okresami remisji, w których choroba nie postępuje.
Kiedy postępuje, mówi się, że osoba ma wtórne postępowe (SPMS) .
PPMS, przeciwnie, jest progresywne od samego początku. Osoba zdiagnozowana z PPMS nie ma typowych rzutów lub nawrotów związanych z RRMS lub SPMS. Zamiast tego objawy pojawiają się stopniowo i nie są odwracalne.
Podobnie jak w przypadku innych postaci stwardnienia rozsianego, przebieg PPMS jest bardzo zmienny, wpływając na każdą osobę inaczej. Niektóre mogą stać się niepełnosprawne w ciągu kilku lat, podczas gdy inne pozostają stabilne przez dziesięciolecia.
Objawy związane ze rdzeniem kręgowym
Jeśli chodzi o objawy, osoby z rozpoznaniem PPMS najczęściej doświadczają problemów z chodzeniem z powodu postępującej atrofii (wyniszczenia i degeneracji) rdzenia kręgowego. Znana również jako postępująca mielopatia, objawy mogą obejmować:
- Coraz spastyczny chód nazywany spastycznym niedowładem, w którym nogi zaczynają sztywnieć, powodując widoczne bezwładne i / lub rytmiczne szarpnięcie
- Słabość lub unieruchomienie po jednej stronie ciała, znane jako spastyczne niedowład połowiczy , które może wpływać na nogi, ramiona lub dłonie
- Nietolerancja ćwiczeń (zmniejszona zdolność do wykonywania ćwiczeń)
- Niezdolność i brak koordynacji mięśni ( ataksja )
Gdy schorzenie kręgosłupa jest dotknięte chorobą, może zakłócać nie tylko ruch.
Może to spowodować upośledzenie funkcji seksualnej, pęcherza moczowego i jelit. Zmęczenie jest również powszechne w tej i wszystkich innych postaciach stwardnienia rozsianego.
Objawy związane z mózgiem
Podczas gdy rdzeń kręgowy jest głównym celem urazu w PPMS, może to również dotyczyć mózgu, głównie części znanej jako móżdżek, który reguluje równowagę i koordynację. Znany jako postępujący zespół móżdżkowy (PCS), zaburzenie dotyka jedną na 10 osób z rozpoznaniem PPMS i może często manifestować się za pomocą:
- Uszkodzenie delikatnego ruchu ręki z powodu silnego drżenia intencji
- Utrata napięcia mięśniowego (hipotonia)
- Utrata równowagi (ataksja chodu)
- Niezdolność do koordynowania ruchów (dysmetria), w których osoba przestawia się lub nie osiąga zamierzonej pozycji ramienia, nogi lub dłoni
- Niezdolność do wykonywania gwałtownych ruchów naprzemiennych ( dysdiadochokinesia ), takich jak wkręcanie żarówki
Zapalenie i neurodegeneracja wydają się być głównymi mechanizmami leżącymi u podstaw zaangażowania móżdżku i rdzenia kręgowego u pacjentów z PPMS.
Niezbyt często Objawy PPMS
O ile o wiele mniej powszechne, PPMS może wpływać na inne części ośrodkowego układu nerwowego, takie jak pień mózgu (usytuowany pomiędzy mózgiem a rdzeniem kręgowym) i mózg (główny korpus mózgu).
Objawy występują tylko u około jednego procenta osób z PPMS, ale mogą obejmować:
- Problemy z połykaniem ( dysfagia )
- Zawroty głowy, wymioty lub nudności
- Szybkie, mimowolne ruchy oczu ( oczopląs )
- Upośledzenie widzenia lub utrata wzroku
- Upośledzona funkcja poznawcza , w tym utrata pamięci, koncentracja uwagi, ostrość werbalna lub rozumowanie przestrzenne
Słowo od
Do niedawna nie było leków dostępnych do leczenia PPMS. Tradycyjne leki modyfikujące chorobę, takie jak Rebif i Copaxone, działają głównie poprzez zmniejszanie stanu zapalnego związanego z RRMS, ale okazały się nieskuteczne w leczeniu typu zwyrodnienia nerwów obserwowanego w PPMS.
Na szczęście sprawy się zmieniły. Obecnie mamy lek o nazwie Ocrevus (ocrelizumab), który może leczyć zarówno PPMS, jak i nawracające formy choroby. Zatwierdzony przez Amerykańską Agencję ds. Żywności i Leków (FDA) w marcu 2017 r., Ocrevus jest uważany za ogromną zmianę gry i prawdopodobnie poprawi życie osób żyjących z tą niezwykłą postacią stwardnienia rozsianego.
> Źródła
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Porównanie aktywności choroby w SPMS i PPMS w kontekście wieloośrodkowych badań klinicznych." PLoS One 2012, DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków. "Wstrzyknięcie Ocrevus (ocrelizumab)". Silver Spring, Maryland; 28 marca 2017 r.