Przyczyna nagłej śmierci u młodych sportowców
Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (AVRC) jest stanem genetycznym, w którym normalny mięsień sercowy zostaje zastąpiony włóknistą, tkanką tłuszczową, głównie w prawej komorze. Głównym powodem, dla którego AVRC jest znacząca, jest to, że może on wywoływać potencjalnie niebezpieczne arytmie serca . (AVRC to "nowa" nazwa tego stanu, który był nazywany "arytmogenną dysplazją prawej komory").
AVRC jest rzadkie, ale nie rzadkie. Można go znaleźć u jednego na 2000 do 5000 osób dorosłych, jeśli go szukasz. Jednak publiczność słyszy o AVRC tylko wtedy, gdy młody sportowiec umiera nagle, ponieważ AVRC jest jednym z warunków sercowych związanych z nagłą śmiercią u młodych sportowców .
Jakie są objawy AVRC?
Chociaż AVRC jest kardiomiopatią - to znaczy chorobą mięśnia sercowego - rzadko powoduje problemy mięśniowe, które są wystarczająco rozległe, by powodować niewydolność serca . Przeciwnie, jego znaczenie kliniczne polega na tym, że może powodować zaburzenia rytmu serca - w szczególności przedwczesne komorowe zespoły , częstoskurcz komorowy , a czasami migotanie komór .
Objawy wywołane przez AVRC są zwykle związane z arytmią, którą może wywoływać. Osoby z AVRC zwykle opisują epizody kołatania serca , zawrotów głowy lub omdlenia . Niestety, może również dojść do nagłej śmierci, a jeszcze bardziej niestety nagła śmierć może być pierwszą oznaką, że istnieje jakikolwiek problem z sercem.
Chociaż AVRC może spowodować nagłą śmierć w dowolnym momencie, zdarzenie to najprawdopodobniej nastąpi podczas epizodów wysiłku fizycznego. Właśnie dlatego AVRC jest jednym z warunków, które powodują nagłą śmierć u pozornie zdrowych, młodych sportowców.
Wiele osób z AVRC - nawet do 40% - nie będzie miało żadnych objawów, a diagnozowane są tylko wtedy, gdy są badane pod kątem zaburzenia, ponieważ zdiagnozowano u niego członka rodziny.
Jak diagnozowana jest AVRC?
Diagnozowanie AVRC odbywa się poprzez badanie elektrokardiogramu (który często wykazuje szczególną konfigurację kompleksu QRS) oraz echokardiogram (który często wykazuje charakterystyczne nieprawidłowości w mięśniu sercowym prawej komory - a czasami lewej komory).
Jeśli diagnoza pozostanie wątpliwa, czasami MRI serca może pomóc w naprawie. Testy genetyczne mogą być również pomocne w postawieniu diagnozy i są zalecane dla wszystkich osób, które cierpią na tę chorobę.
Podczas gdy elektrofizjologiczne testy mogą czasami być pomocne w rozróżnieniu częstoskurczu komorowego z powodu AVRC z częstoskurczu komorowego spowodowanego przez inne stany sercowe, takie testowanie nie jest rutynowo pomocne i zwykle nie jest wymagane.
Po postawieniu diagnozy zaleca się także badanie genetyczne dla krewnych pierwszego stopnia. Około jeden na trzech krewnych pierwszego stopnia osoby z AVRC również ostatecznie rozwinie ten stan.
Traktowanie AVRC
Głównym celem leczenia AVRC jest zapobieganie nagłej śmierci sercowej z powodu częstoskurczu komorowego lub migotania komór.
Ponieważ nagła śmierć często wiąże się z ćwiczeniami w tym stanie, sportowcy, którzy mają AVRC powinni powstrzymać się od wszelkich sportów wyczynowych, z wyjątkiem możliwych działań o niskiej intensywności, takich jak gra w golfa lub kręgle.
Ponadto powinni powstrzymać się od wszelkich działań, które powodują znaczące kołatanie serca.
Arytmie związane z AVRC wydają się być wywoływane przez pobudzenie układu współczulnego - część autonomicznego układu nerwowego, która zwiększa poziom adrenaliny i jest odpowiedzialna za reakcję w walce lub ucieczce. Właśnie dlatego ćwiczenia stanowią problem z AVRC. Dlatego większość kardiologów zaleca stosowanie beta-adrenolityków w tym stanie, aby osłabić działanie adrenaliny w sercu.
Wszczepialne defibrylatory są zalecane dla wielu osób z AVRC, w szczególności dla każdego, kto miał epizod zatrzymania krążenia, epizod utrzymującego się częstoskurcz komorowy, epizod niewyjaśnionego omdlenia, lub którego echokardiogram pokazuje rozległe zaangażowanie mięśnia sercowego.
Dla osób z AVRC, które nie mają żadnego z tych warunków, ryzyko nagłej śmierci wydaje się niskie - pod warunkiem, że przestrzegają ograniczeń ćwiczeń i przyjmują beta-blokery.
U osób z AVRC, u których utrzymywały się komorowe zaburzenia rytmu, długoterminowe prognozy wydają się być dość dobre, jeśli unikają ćwiczeń fizycznych, przyjmują beta-blokery, otrzymują wszczepialny defibrylator i (w niektórych przypadkach) przyjmują leki antyarytmiczne .
Słowo od
Arytmiczna kardiomiopatia prawej komory jest chorobą genetyczną, która może wywoływać potencjalnie letalne arytmie serca i jest jedną z przyczyn nagłej śmierci u młodych sportowców. Przy agresywnym leczeniu ludzie z tym stanem często radzą sobie całkiem nieźle.
> Źródła:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, i in. 2017 Wytyczne AHA / ACC / HRS dotyczące postępowania u pacjentów z komorowymi zaburzeniami rytmu i zapobiegania nagłej śmierci sercowej: Streszczenie: Raport grupy zadaniowej Amerykańskiego Kolegium Kardiologicznego / Stowarzyszenia Amerykańskiego Serca w sprawie wytycznych w zakresie praktyki klinicznej i Towarzystwa rytmu serca. Rytm serca 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3rd, et al. Stowarzyszenie konkurencyjnego i rekreacyjnego udziału sportu w zdarzeniach kardiologicznych u pacjentów z arytmogenną prawostronną kardiomiopatią jądrową: wyniki z wielodyscyplinarnego badania północnoamerykańskiego kardiomiopatii prawej komory śródmiąższowej. Eur Heart J 2015; 36: 1735.