Alergia, środowisko i genetyka mogą wszystkie odegrać rolę
Obrzęk naczynioruchowy, obrzęk warstwy tkanki bezpośrednio pod skórą, może być spowodowany alergią, reakcją na lek, środowiskiem, a nawet stresem. Może być również dziedziczna, a powiązana mutacja genu przekazywana jest rodzinom. Podstawowym mechanizmem we wszystkich przypadkach jest nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego, w którym substancje chemiczne zwane histaminą lub bradykininy są nieprawidłowo uwalniane do krwioobiegu.
Obszar ciała dotknięty - twarz, język, gardło, ramiona lub nogi - może stanowić wskazówkę co do przyczyny, ale nie zawsze.
Najczęstsze przyczyny
Obrzęk naczynioruchowy (AAE) może być immunologiczny (związany z alergią), nieimmunologiczny (wywołany przyczynami niealergicznymi) lub idiopatyczny (nieznanego pochodzenia). W przeciwieństwie do obrzęku naczynioruchowego z czysto genetyczną przyczyną (patrz poniżej), niektóre z czynników związanych z tymi typami mogą być modyfikowalne.
Immunologiczny
Alergia jest najczęstszą przyczyną obrzęku naczynioruchowego, wywołanego przez reakcję na leki , jedzenie , użądlenia owadów lub inne substancje, takie jak lateks . Przyczyna jest uważana za immunologiczną, ponieważ wiąże się z nieprawidłową odpowiedzią układu odpornościowego.
Z nieznanych przyczyn, ciało czasami mylnie z substancją niebezpieczną dla niebezpiecznej i rozprasza duże ilości histaminy do krwioobiegu jako środka obrony.
Podczas gdy histaminy mają na celu rozszerzenie naczyń krwionośnych tak, aby białe krwinki mogły zbliżyć się do miejsca urazu, gdy zostaną uwolnione w przypadku braku szkody, mogą wywołać szereg niekorzystnych objawów, w tym katar sienny ( alergiczny nieżyt nosa ), pokrzywka ( pokrzywka ) i astma alergiczna .
Jednak w przeciwieństwie do tych reakcji obrzęk naczynioruchowy występuje w tkance podskórnej tuż pod górną warstwą skóry lub błony śluzowej. Obrzęk nie będzie swędzący ani zaczerwieniony i może trwać kilka godzin lub dni. Kiedy obrzęk w końcu ustaje, skóra zwykle wydaje się być normalna bez łuszczenia, łuszczenia lub siniaków.
Nieimmunologiczne
W przypadku immunologicznego obrzęku naczynioruchowego komórki odpowiedzialne za zainicjowanie ataku są znane jako komórki tuczne . Komórki tuczne zawierają granulki bogate w histaminę i, po otrzymaniu instrukcji od układu odpornościowego, będą poddawane procesowi zwanemu degranulacją w celu uwolnienia histaminy do układu.
Przy nieimmunologicznym obrzęku naczynioruchowym układ odpornościowy nie ma nic wspólnego z uwalnianiem. Zamiast tego, niektóre chemikalia lub procesy fizjologiczne mogą indukować degranulację komórek tucznych. Reakcje często występują u osób z zaburzeniami komórek tucznych, takimi jak mastocytoza .
Leki często związane z tym to:
- Opiaty, zwłaszcza kodeina i morfina
- Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), zwłaszcza aspirynę
- Dożylna wankomycyna , silny antybiotyk
- Niejonowe barwniki kontrastowe, stosowane w celu wzmocnienia zdjęć rentgenowskich
Inne przyczyny nieimmunologiczne obejmują transfuzję krwi, nowotwory, takie jak chłoniak , choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń , oraz niektóre infekcje, takie jak zapalenie wątroby, HIV, wirus cytomegalii i wirus Epsteina-Barr.
Niektóre bodźce fizyczne, takie jak upał, zimno, nadmierne ćwiczenia, wibracje , nasłonecznienie, a nawet stres emocjonalny są znane z tego, że powodują obrzęk naczynioruchowy.
Idiopatyczny
W przypadku idiopatycznego obrzęku naczynioruchowego nie będzie żadnej znanej przyczyny ani wyjaśnienia nagłego ostrego obrzęku.
Tym, co sprawia, że stan jest tak dokuczliwy, jest to, że dotknięci chorobą mają skłonność do nawrotów, czasem ciężkich.
Według badań przeprowadzonych przez University of Wisconsin School of Medicine ponad połowa z 99 osób, u których zdiagnozowano idiopatyczny obrzęk naczynioruchowy, doświadczała nawracających epizodów od ponad roku. Twarz, usta i język były obszarami najczęściej dotkniętymi. Ogółem 55 procent z nich zgłosiło otrzymanie co najmniej jednego kursu kortykosteroidów w dużych dawkach w celu złagodzenia obrzęku. Bardziej niepokojący był fakt, że 52 procent wymagało co najmniej jednej wizyty w izbie przyjęć.
Genetyka
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (HAE) uważany jest za zaburzenie autosomalne dominujące , co oznacza, że można odziedziczyć problematyczny gen od tylko jednego rodzica.
Istnieją dwa typy HAE związane z mutacjami w genie SERPING1 i trzecie spowodowane mutacją genu F1.
Wszystkie trzy typy powodują nieprawidłową aktywację układu odpornościowego i mogą powodować obrzęk we wszystkich częściach ciała. Tam, gdzie HAE różni się od AAE, jest to, że głównym winowajcą nie jest histamina. Zamiast tego atak zostanie wywołany przez inny naturalnie występujący związek znany jako bradykinina.
Bradykinina, podobnie jak histamina, powoduje poszerzenie naczyń krwionośnych, ale czyni to jako środek regulujący funkcje organizmu. Na przykład organizm zwolni bradykininy, aby obniżyć ciśnienie krwi lub regulować czynność układu oddechowego lub nerek.
Nieprawidłowe uwalnianie bradykininy może wywołać obrzęk naczynioruchowy, najczęściej nóg, ramion, narządów płciowych, twarzy, warg, krtani lub przewodu żołądkowo-jelitowego (GI). Niewielkie obrażenia lub epizody stresu emocjonalnego mogą wywołać atak, ale większość występuje bez żadnej znanej przyczyny.
Obrzęk naczynioruchowy przewodu pokarmowego może być ciężki, powodując gwałtowne wymioty, silny ból i odwodnienie, ponieważ nie są w stanie utrzymać płynów w organizmie. Jeśli obrzęk wystąpi w gardle, może zagrażać życiu.
Ponieważ inhibitory ACE (stosowane w leczeniu wysokiego ciśnienia krwi) działają poprzez utrzymywanie poziomu bradykininy, należą do najczęstszych przyczyn obrzęku naczynioruchowego wywołanego lekami (choć z innym mechanizmem choroby niż opiaty lub aspiryna).
HAE jest uważany za rzadki, występujący u jednego na 50 000 osób i często jest podejrzewany tylko wtedy, gdy ktoś z obrzękiem naczynioruchowym nie reaguje na leki przeciwhistaminowe. HAE można zwykle potwierdzić trzema badaniami krwi, które oceniają odpowiedź immunologiczną.
Czynniki ryzyka
Naprawdę nie ma sposobu, aby wyjaśnić, dlaczego niektórzy ludzie mają obrzęk naczynioruchowy, a inni z takimi samymi warunkami zdrowotnymi lub stylem życia nie. W związku z tym możesz być narażony na większe ryzyko, jeśli masz lub doświadczyłeś któregokolwiek z poniższych:
- Reakcje na leki obejmujące wysypkę lub pokrzywkę
- Alergie z udziałem pokrzyw
- Historia obrzęku naczynioruchowego
- Historia rodzinna uli lub obrzęku naczynioruchowego
- Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń lub zapalenie tarczycy Hashimoto , dla których obrzęk naczynioruchowy jest możliwym objawem
Jeśli Ty lub ktoś bliski cierpiałeś na wiele napadów obrzęku naczynioruchowego, możesz skorzystać z terapii, które pomogą zapobiec przyszłym atakom. Opcje obejmują nocną dawkę leku przeciwhistaminowego Zyrtec (cetyryzyna) , jeśli przyczyną jest alergia lub leki zmieniające układ odpornościowy, takie jak Kalbitor (ecallantide) lub Firazyr (ikibib).
> Źródło:
> Bernstein, J .; Lang, D .; Khan, D. i in. "Rozpoznanie i leczenie ostrej i przewlekłej pokrzywki: aktualizacja 2014". J Allergy Clin Immunol. 2014; 133 (5): 1270-7.
> Inomata, M. "Ostatnie postępy w indukowanym lekiem obrzęku naczynioruchowym." Allerg Int. 2012; 61 (4): 545-57. DOI: 10,2332 / alergolint.12-RAI-0493.
> Rosenberg, D .; Mathur, S .; i Viswanathan, R. "Charakterystyka kliniczna idiopatycznego obrzęku naczynioruchowego." J Allergy Clin Immunol. 2017; 139 (2): AB235. DOI: 10.1016 / j.jaci.2016.12.757.