Typ POChP z przyczynami dziecięcymi
Jeśli ty lub ktoś z bliskich został poinformowany, że masz zapalenie oskrzeli, prawdopodobnie próbujesz zrozumieć ten stan. Chociaż jest to stosunkowo powszechne, ludzie zwykle mniej dobrze znają ten typ POChP niż rozedmę płuc czy przewlekłe zapalenie oskrzeli. Jakie są objawy, przyczyny i czynniki ryzyka oraz sposoby leczenia tego schorzenia?
Definicja: Bronchiectasis
Rozstrzeń oskrzelowa jest postacią przewlekłej obturacyjnej choroby płuc (POChP), w której duże drogi oddechowe płuc ( oskrzela ) ulegają uszkodzeniu i rozszerzeniu.
Śluz może gromadzić się w tych rozszerzonych drogach oddechowych, umożliwiając wzrost bakterii i powodując nawracające infekcje płuc. Choroba może być zlokalizowana w jednym obszarze płuc lub uogólniona w obu płucach.
Natural History of Bronchiectasis
Rozstrzenie osierdzia często rozpoczyna się od powtarzających się infekcji dróg oddechowych w dzieciństwie. Te infekcje powodują pogrubienie, poszerzenie i bliznowacenie oskrzeli, rurki, które przechodzą z tchawicy i w dół do pęcherzyków płucnych, obszar w płucach, w którym zachodzi wymiana tlenu i dwutlenku węgla. Tymczasem gromadzenie się śluzu w poszerzonych obszarach stwarza warunki do rozpoczęcia infekcji. Infekcje prowadzą do zaostrzeń choroby i dalszego poszerzania i bliznowacenia oskrzeli.
Przyczyny i czynniki ryzyka
Rozstrzenie oskrzeli często jest spowodowane powtarzającymi się infekcjami płuc w dzieciństwie. Powszechne infekcje, które mogą prowadzić do rozstrzeni oskrzeli, takich jak koklusz, są mniej powszechne z powodu immunizacji, ale częstość występowania rozstrzeni oskrzeli wciąż rośnie.
Około 50 procent przypadków wynika z choroby dziedzicznej mukowiscydozy . Może również wystąpić z powodu niedrożności dróg oddechowych przez nowotwór, taki jak rak płuc , lub ciała obcego, z powodu supresji immunologicznej wywołanej przez wrodzone zaburzenia lub HIV, z powodu reakcji alergicznej na grzyb znany jako alergiczna aspergiloza oskrzelowo-płucna lub z powodu do pierwotnej dysplazji rzęsek.
Objawy oskrzeli
Oznaki i objawy rozstrzeni oskrzeli najczęściej występują z powodu poszerzenia dróg oddechowych i gromadzenia się śluzu, który wyznacza etap dla infekcji. Typowe objawy to:
- Uporczywy kaszel : kaszel związany z bronchiectais występuje codziennie i często jest najgorszy we wczesnych godzinach porannych, a następnie ponownie późno w nocy.
- Produkcja śluzu : Codziennemu kaszlowi rozstrzeń oskrzeli towarzyszy śluz, który może być klarowny, żółty, zielony, a nawet zabarwiony krwią. Ta nadprodukcja śluzu, która czasami może być cuchnąca, jest cechą charakterystyczną choroby.
- Objawy wynikające z powtarzających się infekcji, takich jak gorączka i objawy oddechowe.
- Świszczący oddech .
- Kaszel krwią .
- Ból z głębokim oddechem ( opryszczkowy ból w klatce piersiowej ).
- Clubbing : Clubbing to stan, w którym opuszki palców przyjmują wygląd odwróconej łyżki.
- Skrócenie oddechu : Często występuje duszność
- Niezamierzona utrata masy ciała .
- Zmęczenie: zmęczenie związane z rozstrzeniami oskrzelowymi może być głębokie i często wiąże się zarówno z wysiłkiem, który towarzyszy kaszlem, jak i zmniejszoną wymianą tlenu w płucach.
Rozpoznanie oskrzeli
Rozpoznanie rozstrzeni oskrzeli rozpoczyna się od starannej historii i badania fizykalnego, a następnie badań obrazowych i czynnościowych płuc.
Niektóre testy pomocne w diagnozie obejmują:
- RTG klatki piersiowej: RTG klatki piersiowej może wykazywać pewne oznaki choroby, ale do potwierdzenia lub odrzucenia diagnozy potrzebne są zwykle inne testy (takie jak CT).
- TK klatki piersiowej: Diagnoza jest zwykle dokonywana na podstawie wyglądu tomografii komputerowej.
- Testy czynnościowe płuc mogą pomóc w diagnozie, jak również w ciężkości.
- Bronchoskopię można wykonać, aby wykluczyć obce ciało lub raka płuc.
Inne testy diagnostyczne można wykonać, aby wykluczyć inne stany (takie jak gruźlica, mukowiscydoza i inne), które mogą mieć podobne objawy.
Zabiegi
Najważniejszym krokiem w leczeniu rozstrzenia oskrzeli jest leczenie podstawowej przyczyny choroby.
Infekcje są powszechne i wymagają leczenia i monitorowania. Uważano, że leczenie stosowane w przypadku mukowiscydozy może pomóc osobom bez mukowiscydozy z rozstrzeniami oskrzeli, ale ostatnio wydaje się, że niektóre z tych terapii mogą być nawet szkodliwe. Techniki oczyszczania z drogi oddechowej mogą pomóc w zmniejszeniu plwociny i funkcji płuc. Terapia tlenowa może być potrzebna, jeśli choroba jest ciężka, a czasami konieczna jest operacja, aby usunąć bardzo uszkodzony obszar oskrzeli.
Komplikacje
Oprócz powtarzających się infekcji u niektórych osób dochodzi do niedowładu - może dojść do zapadnięcia się części lub całości płuc i niewydolności oddechowej. Choroba może również prowadzić do niewydolności prawej komory, znanej jako tętnica płucna .
Rokowanie
Rokowanie w rozstrzeniach oskrzeli zależy od przyczyny. Dla niektórych osób może to być bardzo poważne lub śmiertelne (jak w przypadku mukowiscydozy), podczas gdy dla innych możliwe jest życie pełne i przeważnie normalne.
Czynniki związane z dłuższą średnią długością życia obejmują wysoki wskaźnik masy ciała (innymi słowy, brak niedowagi), regularne szczepienia, zwłaszcza przeciwko grypie i pneumokokom oraz regularne wizyty w klinice.
Czynniki związane z gorszym rokowaniem obejmują niedotlenienie (niski poziom tlenu we krwi), hiperkapnię (podwyższone stężenie dwutlenku węgla we krwi), zwiększoną duszność i cięższą chorobę, co widać w badaniach radiologicznych.
Przykład: Jozue zachorował na rozstrzenie oskrzeli, gdy jego guz płuca zablokował jedną z dużych dróg oddechowych w płucach.
Słowo od
Rozstrzenie oskrzeli, w przeciwieństwie do innych postaci POChP, często wiąże się z infekcjami we wczesnym okresie życia (a nie środkami stylu życia, takimi jak palenie w przyszłości). Jednak pomimo postępów w zakresie szczepień w przypadku zakażeń, stan ten zwiększa się w Stanach Zjednoczonych. Kiedy dowiadujemy się więcej o tej chorobie, stwierdzamy, że jest ona bardzo heterogeniczna, co oznacza, że charakterystyka choroby i leżące u jej podstaw mechanizmy mogą się znacznie różnić w zależności od osoby. Dla osób żyjących z tą chorobą oznacza to, że nie istnieje uniwersalne podejście do zarządzania, ale każda osoba z rozstrzeniami oskrzelowymi musi być traktowana indywidualnie, aby określić najlepsze opcje leczenia.
> Źródła:
> American Lung Association. Dowiedz się o bronchiectasis. http://www.lung.org/lung-health-and-diseases/lung-disease-lookup/bronchiectasis/learn-about-bronchiectasis.html.
> Chalmers, J. i S. Chotirmall. Rozszczepienie oskrzeli: nowe terapie i nowe perspektywy. Lancet Oddechowa medycyna . 2018 22 lutego.
> Elaraachli, W., Conrad, D. i A. Wang. Korzystanie z terapii zwłóknienia torbielowatego w leczeniu oskrzeli nie-torbielowatej. Medycyna klatki piersiowej . 2016. 37 (1): 139-46.
> Lee, A., Burge, A. i A. Holland. Techniki oczyszczania dróg oddechowych z powodu rozstrzenia oskrzeli. 2015. 11: CD008351.
> Pizzutto, S., Upham, J., Yerkovich, S. i A. Chang. Wziewne niesteroidowe leki przeciwzapalne dla dzieci i dorosłych z rozstrzeniami oskrzeli. Baza danych systematycznych Cochrane . 2016. 27: CD007525.