Restrykcyjna kardiomiopatia

Przegląd

Restrykcyjna kardiomiopatia jest najmniej powszechna z trzech ogólnych kategorii kardiomiopatii lub choroby mięśnia sercowego. Pozostałe dwie kategorie to kardiomiopatia rozstrzeniowa i kardiomiopatia przerostowa .

Restrykcyjna kardiomiopatia jest ważna, ponieważ często powoduje niewydolność serca , aw zależności od przyczyny, niewydolność serca może być trudna do skutecznego leczenia.

Ponieważ leczenie tego zaburzenia może być trudne, każdy z kardiomiopatią restrykcyjną powinien znajdować się pod opieką kardiologa.

Definicja

W kardiomiopatii restrykcyjnej z pewnego powodu mięsień sercowy rozwija się w nienormalną "sztywność". Podczas gdy usztywniony mięsień sercowy wciąż jest w stanie normalnie się kurczyć, a zatem jest w stanie pompować krew, nie jest w stanie całkowicie się zrelaksować w fazie rozkurczowej bicia serca. (Diastol jest fazą "napełniania" cyklu sercowego - czasu pomiędzy uderzeniami serca, gdy komory wypełniają się krwią.) Ta niewydolność relaksacji utrudnia wypełnianie komór razem z krwią podczas rozkurczu.

Ograniczone napełnianie serca (które nadaje temu stanowi nazwę) powoduje, że krew "cofa się", gdy próbuje wejść do komór, co może powodować zatory w płucach i innych narządach.

Inną nazwą ograniczonego napełniania serca podczas rozkurczu jest "dysfunkcja rozkurczowa", a rodzaj niewydolności serca, którą wywołuje, nazywa się rozkurczową niewydolnością serca.

Zasadniczo, restrykcyjna kardiomiopatia jest jedną z wielu przyczyn rozkurczowej niewydolności serca, chociaż jest stosunkowo rzadka.

Przyczyny

Istnieje kilka warunków, które mogą wywoływać restrykcyjną kardiomiopatię. W niektórych przypadkach nie można określić konkretnej przyczyny, w którym to przypadku kardiomiopatia restrykcyjna jest określana jako "idiopatyczna". Jednak idiopatyczną kardiomiopatię ograniczającą należy rozpoznać tylko wtedy, gdy wszystkie inne potencjalne przyczyny zostały wykryte i wykluczone.

Te inne przyczyny to:

Wszystkie te wspólne przyczyny są takie, że wytwarzają one pewien proces, który zakłóca normalne funkcjonowanie mięśnia sercowego, takie jak nienormalna naciek komórkowy lub nienormalne osady. Procesy te raczej nie kolidują zbytnio ze skurczem mięśnia sercowego, ale zmniejszają elastyczność mięśnia sercowego, a tym samym ograniczają napełnianie komór serca.

Objawy

Objawy, które ludzie odczuwają z restrykcyjną kardiomiopatią, są podobne do objawów występujących w innych postaciach niewydolności serca . Objawy są głównie spowodowane zatłoczeniem płuc, zatłoczeniem innych narządów i niemożnością odpowiedniego zwiększenia ilości krwi pompowanej przez serce podczas wysiłku.

W związku z tym najbardziej znaczącymi objawami z restrykcyjną kardiomiopatią są: duszność (duszność), obrzęk (obrzęk stóp i kostek), osłabienie, zmęczenie, znacznie zmniejszona tolerancja na ćwiczenia i kołatanie serca . W przypadku ciężkiej kardiomiopatii ograniczającej mogą wystąpić zatory w narządach jamy brzusznej, powodujące powiększenie wątroby i śledziony oraz wodobrzusze (nagromadzenie płynu w jamie brzusznej).

Diagnoza

Podobnie jak w przypadku większości form niewydolności serca, rozpoznanie kardiomiopatii restrykcyjnej zależy przede wszystkim od tego, aby lekarz był świadomy, że ten stan może występować podczas wykonywania wywiadu i badania lekarskiego.

Osoby ze znaczną restrykcyjną kardiomiopatią mogą mieć względny tachykardię (szybkie tętno) w spoczynku i rozdęcie żył w szyi. Te fizyczne odkrycia, a także objawy, wydają się być podobne do tych obserwowanych w przypadku przewlekłego zapalenia osierdzia . W rzeczywistości odróżnianie kardiomiopatii restrykcyjnej od przewlekłego zapalenia osierdzia jest klasycznym problemem, z którym kardiolodzy nieuchronnie muszą zmierzyć się na swoich egzaminach certyfikacyjnych. (W teście odpowiedź dotyczy ezoterycznych dźwięków serca wytwarzanych przez te dwa warunki - "s3 gallop" z restrykcyjną kardiomiopatią vs. "osierdziem osierdziowym" z przewężającym zapaleniem osierdzia).

Rozpoznanie kardiomiopatii ograniczającej można zwykle potwierdzić wykonując badanie echokardiograficzne , które wykazuje dysfunkcję rozkurczową i dowody restrykcyjnego napełniania komór. Jeśli podstawową przyczyną jest choroba naciekająca, taka jak amyloidoza, test echa może również wykazywać nieprawidłowe odkładanie się w mięśniu komorowym. Skanowanie MRI serca może również pomóc w postawieniu diagnozy, aw niektórych przypadkach może pomóc w zidentyfikowaniu przyczyny. Biopsja mięśnia sercowego może być również bardzo przydatna w diagnozowaniu, gdy występuje naciekająca lub gromadząca się choroba.

Leczenie

Jeśli zidentyfikowano podstawową przyczynę kardiomiopatii ograniczającej, agresywne leczenie tej podstawowej przyczyny może pomóc w odwróceniu lub zatrzymaniu progresji kardiomiopatii ograniczającej. Niestety, nie ma specyficznej terapii, która bezpośrednio odwraca samą kardiomiopatię restrykcyjną.

Prowadzenie kardiomiopatii ograniczającej jest ukierunkowane na kontrolowanie przekrwienia płuc i obrzęków w celu zmniejszenia objawów. Osiąga się to za pomocą wielu tych samych leków, które są stosowane w niewydolności serca z powodu rozszerzonej kardiomiopatii .

Diuretyki , takie jak Lasix (furosemid), oferują najbardziej oczywistą korzyść w leczeniu osób z restrykcyjną kardiomiopatią. Jednak możliwe jest spowodowanie, że osoby z tym stanem "zbyt suche" za pomocą diuretyków, dodatkowo zmniejszając napełnianie komór podczas rozkurczu. Konieczna jest zatem ścisła kontrola ich stanu, mierzenie masy co najmniej raz dziennie i okresowe sprawdzanie badań krwi w poszukiwaniu dowodów przewlekłego odwodnienia. Optymalna dawka diuretyków może zmieniać się z czasem, więc ta czujność jest chronicznym wymogiem.

Zastosowanie blokerów kanałów wapniowych może być pomocne poprzez bezpośrednie polepszenie funkcji rozkurczowej serca i spowolnienie rytmu serca, aby pozwolić na więcej czasu na wypełnienie komór mięśnia sercowego. Z podobnych powodów pomocne mogą być również beta-adrenolityki .

Istnieją pewne dowody na to, że inhibitory ACE mogą być korzystne dla co najmniej niektórych osób z restrykcyjną kardiomiopatią, prawdopodobnie zmniejszając sztywność mięśnia sercowego.

Jeśli występuje migotanie przedsionków , kluczowe znaczenie ma kontrolowanie częstości akcji serca, aby zapewnić odpowiedni czas na wypełnienie komór. Stosowanie blokerów kanału wapniowego i beta-blokerów może zazwyczaj osiągnąć ten cel.

Jeśli terapia medyczna nie będzie w stanie kontrolować objawów kardiomiopatii ograniczającej, przeszczep serca może stać się opcją, którą należy rozważyć.

Rokowanie kardiomiopatii restrykcyjnej jest gorsze u mężczyzn, u osób w wieku powyżej 70 lat oraz u osób, których kardiomiopatia jest spowodowana stanem ze złym rokowaniem, takim jak amyloidoza.

Podsumowanie

Restrykcyjna kardiomiopatia jest niezbyt częstą postacią niewydolności serca. Każdy, kto cierpi na tę chorobę, potrzebuje pełnej pracy medycznej, aby znaleźć przyczyny, a także potrzebuje starannego i bieżącego zarządzania medycznego, aby zminimalizować objawy i zoptymalizować długoterminowe wyniki.

> Źródła:

> Elliott P, Andersson B, Arbustini E, i in. Klasyfikacja kardiomiopatii: oświadczenie stanowiska grupy roboczej Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego ds. Chorób mięśnia sercowego i osierdzia. Eur Heart J 2008; 29: 270.

> Karamitsos TD, Francis JM, Myerson S, et al. Rola obrazowania metodą rezonansu magnetycznego w kardiologii w niewydolności serca. J Am Coll Cardiol 2009; 54: 1407.

> Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrykcyjna kardiomiopatia. N Engl J Med 1997; 336: 267.