Sarkoidoza jest chorobą, która produkuje ziarniaki - grudki nieprawidłowych komórek podobnych do tkanki bliznowatej - w prawie każdym narządzie w ciele. Te ziarniniaki mogą zakłócać normalne funkcjonowanie narządów, w których się pojawiają, a tym samym mogą wytwarzać oszałamiający szereg objawów i problemów medycznych. Ponieważ ziarniniaki sarkoidozy mogą występować w wielu różnych narządach, osoby z tym stanem mogą doświadczać objawów związanych z płucami, oczami, skórą, układem nerwowym, układem pokarmowym, gruczołami dokrewnymi i sercem.
Sarkoidoza serca może być trudna do zdiagnozowania. Chociaż może to być względnie łagodny stan, czasami sarkoidoza serca może powodować poważne problemy kliniczne, w tym niewydolność serca lub nagłą śmierć . W takich przypadkach decydujące znaczenie ma rozpoznanie sarkoidozy serca i rozpoczęcie leczenia.
Co to jest Sarkoidoza?
Naukowcy są przekonani, że sarkoidoza rozwija się, gdy układ odpornościowy reaguje nienormalnie na nieznaną substancję (prawdopodobnie substancję wziewną), co powoduje powstawanie ziarniaków. Kobiety są dotknięte chorobą częściej niż mężczyźni, a czarni są bardziej podatni na zachorowanie na sarkoidozę niż na białych. Skłonność do sarkoidozy może również występować w rodzinach.
Objawy sarkoidozy są dość zróżnicowane. U niektórych osób obserwuje się stan grypopodobny ze zmęczeniem, gorączką i utratą masy ciała. Inne będą miały głównie objawy płucne, takie jak kaszel, duszność lub świszczący oddech.
Problemy z oczami mogą obejmować zaczerwienienie, ból, niewyraźne widzenie i wrażliwość na światło. Zmiany skórne mogą obejmować bolesną wysypkę, owrzodzenie twarzy, zmiany w zabarwieniu skóry i guzki.
Może wystąpić dowolna kombinacja tych objawów. Niektóre osoby z sarkoidozą nie wykazują żadnych objawów, a stan jest diagnozowany przypadkowo, gdy zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej wykonuje się z innego powodu.
Co to jest Sarkoidoza serca?
Sercowa sarkoidoza występuje wtedy, gdy w sercu powstają sarkoidalne ziarniniaki. Podobnie jak w przypadku sarkoidozy w ogólności, objawy sarkoidozy serca są dość różne u poszczególnych osób. U niektórych osób sarkoidoza serca nie powoduje żadnych problemów; w innych może być śmiertelne.
Nasilenie sarkoidozy serca zależy od stopnia tworzenia ziarniniaków w sercu i gdzie w sercu pojawiają się ziarniniaki. Ogólnie, mniej niż 10 procent osób z sarkoidozą ma zdiagnozowane zaangażowanie serca w trakcie ich życia
Jednak w badaniach pośmiertnych aż 70 procent osób z sarkoidozą ma przynajmniej niektóre ziarniniaki serca. Sugeruje to, że przez większość czasu sarkoidoza serca nie powoduje dających się zidentyfikować problemów klinicznych.
Kiedy jednak sarkoidoza powoduje problemy z sercem, problemy te mogą być poważne.
Objawy i objawy sarkoidozy serca
Problemy wywołane przez sarkoidozę serca zależą od tego, gdzie w sercu pojawiają się ziarniniaki. Do najczęściej występujących objawów sarkoidozy należą:
- Blok serca . Całkowity blok serca, powodujący ciężką bradykardię (spowolnienie rytmu serca), może wystąpić, gdy ziarniniaki powstają w wyspecjalizowanych przewodzących tkankach serca. ( Przeczytaj o systemie przewodzenia serca. ) Objawy blokady serca mogą obejmować ciężką zawroty głowy lub omdlenia (przejściową utratę przytomności), a nawet nagłą śmierć.
- Arytmie serca . W sarkoidozie sercowej często występują przedwczesne kompleksy komorowe (PCW) lub tachykardia komorowa . Mogą również wystąpić arytmie przedsionkowe, w tym migotanie przedsionków . Te arytmie rozwijają się w wyniku ziarniniaków, które tworzą się w mięśniu sercowym.
- Nagła śmierć . Z powodu bloku serca lub częstoskurczu komorowego nagła śmierć jest niepokojąco powszechna w sarkoidozie serca i odpowiada za około 50 procent zgonów spowodowanych tym schorzeniem.
- Niewydolność serca . Niewydolność serca może rozwinąć się w sarkoidozie serca, gdy tworzenie się ziarniaków w mięśniu sercowym staje się rozległe.
- Choroba osierdzia . Zapalenie osierdzia lub wysięk osierdziowy może wystąpić z powodu ziarniniaków w osierdziu wyściółki serca.
- Wapieniowa choroba serca . Granuloma wpływająca na zastawki serca może powodować niedomykalność zastawki mitralnej lub niedomykalność zastawki trójdzielnej lub, rzadziej, niedomykalność zastawki aortalnej .
- Zawały serca . Guzki sarkoidalne mogą wpływać na tętnice wieńcowe , powodując śmierć części sercowo-mięśnia sercowego.
- Prawostronna niewydolność serca . Ciężka sarkoidoza płucna może powodować nadciśnienie płucne prowadzące do prawostronnej niewydolności serca.
Diagnozowanie sarkoidozy serca
Rozpoznanie sarkoidozy serca jest często trudne. Najbardziej ostatecznym testem jest dodatnia biopsja serca. Jednak nie tylko biopsja jest zabiegiem inwazyjnym, ale również (ponieważ ziarniaki sarkoidalne są rozmieszczone losowo), biopsja może powrócić jako "normalna" nawet wtedy, gdy faktycznie występuje sarkoidoza serca.
Oznacza to, że zazwyczaj diagnozę sarkoidozy serca wykonuje się przez ważenie dowodów z kilku różnych podejść diagnostycznych.
Po pierwsze, ważne jest, aby lekarze wiedzieli, kiedy powinni szukać sarkoidozy serca. Poszukiwanie sarkoidozy serca jest ważne u osób, u których występuje sarkoidoza atakująca inne narządy. Również sarkoidozę serca należy rozważyć u każdej młodej osoby (w wieku poniżej 55 lat), która rozwija się z powodu niewydolności serca z powodu bloku serca, komorowych zaburzeń rytmu lub niewydolności serca.
Jeśli sarkoidoza serca jest rozpoznaniem, które należy wziąć pod uwagę, wykonanie echokardiogramu jest zwykle pierwszym nieinwazyjnym testem wykonanym. Ten test często ujawnia ważne wskazówki, jeśli występuje sarkoidoza serca, w tym w niektórych przypadkach charakterystyczne sygnały echa wytwarzane przez ziarniniaki w mięśniu sercowym.
Jednak badanie MRI serca jest bardziej prawdopodobne, że wykazuje cechy sarkoidalnego ziarniniaka w sercu i jest zwykle nieinwazyjnym badaniem z wyboru. Skany PET serca są również dość czułe w wykrywaniu ziarniniaków sarkoidozowych serca, ale skany PET są mniej dostępne niż skany MRI.
Złotym standardem w diagnozowaniu sarkoidozy serca jest biopsja mięśnia sercowego, którą można wykonać podczas cewnikowania serca. Jednakże, jak już zauważono, wykrywanie ziarniniaków tą metodą, nawet gdy są obecne, jest z powodzeniem osiągane w mniej niż połowie czasu.
W większości przypadków, w oparciu o kombinację objawów klinicznych i objawów, badań nieinwazyjnych i badań inwazyjnych, określenie obecności lub braku sarkoidozy serca można osiągnąć z dużym stopniem pewności.
Jak leczy się sarkofagię serca?
Jeśli występuje sarkoidoza serca, leczenie ma na celu zarówno spowolnienie lub zatrzymanie postępu samej sarkoidozy, jak i zapobieganie lub leczenie najcięższych następstw kardiologicznych tej choroby.
Leczenie samej sarkoidozy
Terapia skierowana na samą sarkoidozę usiłuje powstrzymać reakcję immunologiczną, która powoduje tworzenie ziarniaków. W sarkoidozie zwykle wykonuje się to za pomocą terapii glikokortykoidami (steroidami), najczęściej za pomocą prednizonu. Często duże dawki są przepisywane początkowo (40-60 mg / dzień). W pierwszym roku dawka ta jest stopniowo zmniejszana do 10-15 mg / dzień i jest kontynuowana przez co najmniej jeden lub dwa lata.
Jeśli ponowna ocena wykaże, że sarkoidoza stała się stabilna (to znaczy, nie ma dalszych dowodów na tworzenie ziarniniaka w dowolnym miejscu w organizmie i ustąpienie jakichkolwiek objawów spowodowanych przez sarkoidozę), możliwe będzie ostatecznie zaprzestanie leczenia steroidami.
U osób, które nie reagują na leczenie steroidami, mogą być konieczne inne leki immunosupresyjne, takie jak chlorochina, cyklosporyna lub metotreksat.
Leczenie kardiologicznych objawów sarkoidozy
Najbardziej przerażającą konsekwencją sarkoidozy serca jest nagła śmierć, spowodowana blokadą serca lub częstoskurczem komorowym. Stymulator powinien zostać zaimplantowany u każdego chorego na sarkoidozę serca, u którego na elektrokardiogramie pojawiają się objawy rozwijającego się bloku serca.
Wszczepione defibrylatory kardiowertyczne (ICD) mogą być stosowane w celu zapobiegania nagłemu zgonowi spowodowanemu komorowymi zaburzeniami rytmu. Stowarzyszenia zawodowe nie były w stanie opracować jednoznacznych wytycznych, w odniesieniu do których osoby z sarkoidozą serca powinny otrzymywać ICD. Jednak większość ekspertów zaleca je osobom z sarkoidozą, które znacznie zmniejszyły frakcje wyrzutowe lewej komory lub które przeżyły epizody utrzymującego się częstoskurczu komorowego lub migotania komór .
Ponadto wykonanie badania elektrofizjologicznego może pomóc w ustaleniu, które osoby z sarkoidozą serca są szczególnie narażone na nagły zgon z komorowych zaburzeń rytmu, a zatem kto powinien mieć ICD.
Jeśli występuje zastawkowa choroba serca spowodowana sarkoidozą serca, operację należy rozważyć, stosując te same kryteria, co u wszystkich osób z problemami z zastawkami serca.
Jeśli wystąpi niewydolność serca, osoby z sarkoidozą serca powinny otrzymać takie samo agresywne leczenie niewydolności serca, które jest stosowane u wszystkich osób z tym schorzeniem. Jeśli niewydolność serca stanie się ciężka i nie będzie już odpowiadać na leczenie, osoby z sarkoidozą powinny otrzymać takie samo wynagrodzenie za przeszczep serca, które otrzyma osoba z niewydolnością serca. W rzeczywistości ich wyniki po transplantacji serca wydają się lepsze niż wyniki zgłaszane u osób po transplantacji z innych przyczyn.
Słowo od
Podobnie jak w przypadku sarkoidozy w ogólności, sarkoidoza atakująca serce może mieć cały szereg objawów, od zupełnie łagodnego do śmiertelnego. Jeśli istnieją powody, aby podejrzewać sarkoidozę serca, ważne jest wykonanie badań niezbędnych do postawienia diagnozy lub wykluczenia jej. Dla osoby, która ma sarkoidozę serca, wczesna i agresywna terapia (zarówno dla samej sarkoidozy, jak i dla jej objawów sercowych) może znacznie poprawić wynik.
> Źródła:
> Birnie DH, Sauer WH, Bohun F, et al. HRS Expert Consensus Statement na temat diagnostyki i leczenia zaburzeń rytmu związanych z kardiologiczną sarkoidozą. Heart Rhythm 2014; 11: 1305.
> Kim JS, Judson MA, Donnino R, et al. Sarkoidoza serca. Am Heart J 2009; 157: 9.
> Perkel D, Czer LS, Morrissey RP, et al. Transplantacja serca w przypadku niewydolności serca w stadium końcowym z powodu sarkoidozy serca. Transplant Proc 2013; 45: 2384.
> Soejima K, Yada H. Opracowanie i postępowanie u pacjentów ze stwierdzoną lub subkliniczną Sarkoidozą serca: z uwzględnieniem zaburzeń rytmu serca towarzyszących. J Cardiovasc Electrophysiol 2009; 20: 578.